Классификация неонатальных желтух у новорожденных и варианты их лечения

Патогенез

Желтуха встречается у детей часто, а причиной тому становится смена гемоглобина. Во время внутриутробного развития у плода в крови содержится фетальный гемоглобин, который осуществляет транспортировку кислорода по сосудам.

Детский организм уже не нуждается в фетальном гемоглобине, а потому он начинает от него избавляться. А вместо него образуется «живой» гемоглобин, который обеспечивает бесперебойное поступление кислорода ко всем тканям организма.

После разрушения фетального гемоглобина билирубин с потоком крови начинает поступать к печени. Здесь он начинает контактировать с особыми ферментами, в результате чего растворяется и только потом выводится из организма вместе с мочой.

Но так как все органы новорожденного еще не могут выполнять свои функции в полном объеме, печень не всегда справляется с поставленной задачей. Концентрация билирубина в крови повышается, что и становится причиной возникновения желтухи.

Причины

Этиология и признаки	Гемолитическая (надпечёночная)	Паренхиматозная (печёночная)	Механическая (подпечёночная)
Причина	Распад эритроцитов и преобразование гемоглобина,  содержащегося в них, в билирубин.	Воспаление паренхимы (ткани) печени, провоцируемое вирусами гепатита, токсинами, в т. ч. алкоголем, гипоксией (кислородным голоданием) и аутоиммунной  агрессией (разрушением гепатоцитов собственной  иммунной системой)	Ограничение тока жёлчи в связи с давлением на желчный проток кисты или опухоли или перекрытие просвета жёлчным конкрементом (камнем).
Сроки развития	Быстрое наступление в сочетании с анемией (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).	Постепенно нарастающая клиника, начинающаяся с диспепсического синдрома (тошнота, рвота, отсутствие аппетита).	Острое начало после смещения конкремента, сопровождающееся сильной болью или медленное прогрессирование при новообразовании.
Цвет кожи	Лимонно-жёлтый, бледный.	Оранжевый или жёлтый, интенсивный.	Жёлтый с зеленоватым оттенком или жёлто-серый.
Гепатомегалия  (увеличение  печени)	Умеренная.	Умеренная или выраженная.	Умеренная или выраженная.
Содержание  билирубина	Повышен уровень непрямой фракции.	Повышен уровень прямой и непрямой фракции.	Повышен уровень прямой фракции.

Виды желтух, указанные в таблице – лишь часть встречающихся в клинической практике.

Гемолитическая желтуха возникает чаще у детей и связана с иммунологическим конфликтом матери и плода, в результате которого происходит разрушение эритроцитов ребёнка. Она является также ключевым звеном картины наследственных анемий, гемоглобинопатий, отравления гемолитическими ядами (анилин, сероводород, свинец) и лекарствами (сульфаниламиды, хинин).

Наблюдается при синдроме системного воспалительного ответа – сепсисе.

Паренхиматозная желтуха – признак поражения ткани печени, или гепатита любого генеза. Это достаточно стойкий симптом, развивающийся циклично, при инфекционных заболеваниях имеющий начальный период, период разгара, или пика с последующим спадом.

Механическая, или обтурационная желтуха – проявление желчнокаменной болезни, рака желчного пузыря или поджелудочной железы. Реже её причиной становятся поствоспалительные изменения (стриктуры) как следствие перенесённого холангита или холецистита.

Все виды желтух у новорождённых принято объединять под названием неонатальных. Они могут соответствовать нормальному состоянию или отражать наличие неблагоприятных изменений в организме малыша. В Международной классификации болезней (МКБ-10) неонатальная желтуха зашифрована под кодом P58.

Физиологическая желтуха не считается патологической. Она появляется спустя сутки после рождения ребёнка, продолжительность составляет около полутора недель с пиком на 3–4 день.

У недоношенных сохраняется в течение двух–трёх недель.

Ядерная желтуха как разновидность гемолитической у недоношенных детей характеризуется превышающим норму уровнем непрямого билирубина, который обладает токсическим воздействием на ткань мозга.

Отдельно выделяется конъюгационная желтуха, при которой нарушается функция захвата непрямого (несвязанного) билирубина либо связывание его с глюкуроновой кислотой в печени. Заболевание может быть наследственным (синдром Жильбера, Криглера-Найара) или явиться последствием эндокринной дисфункции (врождённый гипотиреоз). Встречается преимущественно у недоношенных малышей.

Прегнановая желтуха, или желтуха грудного молока возникает из-за гормона пренандиола, который задерживает выведение билирубина. Специфическое лечение не требуется, несколько дней ограничивается кормление грудью, используются молочные смеси.

С образом питания связана и каротиновая желтуха у детей при употреблении большого количества моркови, мандаринов, тыквы. Кожа и слизистые окрашиваются в жёлтый цвет, однако не меняются склеры – отличительный признак для дифференциальной диагностики.

Есть повод для беспокойства и нужно ли немедленно обратиться к врачу? Состояние ребёнка обычно не нарушается, и с целью регресса каротиновой желтухи достаточно исключить из питания окрашивающие продукты.

Классификация

Желтуха новорожденных бывает:

1. Физиологической (неонатальной). Возникает на фоне разложения фетального гемоглобина и проходит через несколько суток. Лечение такой желтухи не требуется. Это состояние не несет никакой опасности для ребенка.
2. Приобретенная. Возникает на фоне развития заболеваний печени и кровеносной системы. В этом случае ребенок нуждается в специфическом лечении и постоянном контроле врачей.

Кроме того, желтуху подразделяют на:

• гемолитическую;
• механическую;
• неонатальную;
• желтуху грудного молока.

Гемолитическая желтуха наблюдается у новорожденных редко. От нее страдает всего 1% малышей от общей массы. Спровоцировать гемолитическую желтуху может несовместимость крови матери и ребенка по группе или по резус-фактору.

Но следует отметить, что гемолитический тип желтухи распознается очень быстро. Для нее характерно пожелтение кожи и белков глазных яблок малыша уже на 1-2 сутки после рождения. Состояние ребенка также ухудшается — внешне он выглядит вялым.

При осмотре новорожденного наблюдается неестественное увеличение размеров печени и селезенки. Все эти симптомы говорят о том, что крохе требуется срочная медицинская помощь. Если ребенок не получит лечения, может возникнуть ядерная желтуха, при развитии которой происходит поражение головного мозга.

Механическая желтуха также встречается редко у новорожденных детей. Причин ее возникновения несколько:

• нарушенная работа желчного пузыря;
• частичная или полная непроходимость желчевыводящих путей;
• патологии печени.

У большинства новорожденных деток механическая желтуха возникает на фоне генетических нарушений или полученных травм во время рождения. К сожалению, выявить этот вид патологии сразу же после рождения нельзя. Первые ее признаки возникают только на 2-3 недели жизни.

Основным симптомом механической желтухи является окрашивание кожных покровов в желто-зеленый цвет. Стул при этом становится практически прозрачным. При осмотре малыша отмечается уплотнение печени и увеличение селезенки.

Существуют также и пограничные состояния, возникающие на фоне длительной послеродовой желтухи, когда она уже перерождается в патологию. Например:

1. Конъюгационная желтуха. Возникает на фоне нарушенной работы печени. Ферменты этого органа практически не связываются с билирубином, в результате чего происходит его скопление в крови.
2. Ядерная желтуха новорожденных. О ней уже упоминалось выше. Этот вид патологии характеризуется резким повышением билирубина, который поражает нервную систему и приводит к интоксикации.
3. Печеночная желтуха. Еще одна разновидность патологии. Развивается в результате вирусных или бактериальных заболеваний печени.

Желтуха грудного молока также встречается редко. Ее развитие происходит в том случае, если в грудном молоке матери превышает уровень эстрогена. Когда он в большом количестве проникает в организм новорожденного, его печень начинает выводить сначала этот гормон и только потом билирубин. При этом желтизна кожи у ребенка может наблюдаться до 3-4 месяцев.

Но ребенок не страдает от данной патологии. Чувствует он себя хорошо, у него не нарушается аппетит, он нормально спит и прибавляет в весе. Желтуха грудного молока не несет угрозы для здоровья младенца, а потому в этом случае проводить специфическое лечение не нужно.

При возникновении у новорожденного желтухи грудного молока, многие мамочки сразу же начинают задаваться вопросом: может быть стоит перевести ребенка на молочные смеси? Конечно же, делать этого не стоит.

Несмотря на такую реакцию детского организма на грудное молоко, отказываться от грудного вскармливания не нужно. В материнском молоке содержится очень много полезных веществ, заменить которые молочные смеси не смогут. А данное состояние все равно в скором времени пройдет.

Симптомы и признаки

Желтуха бывает острой или хронической.

Компоненты синдрома желтухи:

• приобретение кожей, слизистыми оболочками и склерами глаз желтушной окраски вариабельного оттенка;
• изменение цвета мочи – она становится тёмной и пенистой;
• изменение цвета кала – он, наоборот, осветляется;
• зуд кожи, усиливающийся в ночное время;
• повышение температуры тела.

Также увеличивается печень (гепатомегалия), появляется ощущение тяжести и болезненность в правом подреберье. При желчнокаменной болезни боль резкая, волнообразная, отдающая в правое плечо или лопатку.

Длительное нарушение оттока жёлчи сопровождается похудением вплоть до истощения, слабостью, головокружениями, постоянной тошнотой, которая усиливается при неустойчивом положении тела в транспорте, наклонах вперёд.

Жёлчь приобретает литогенные свойства (склонность к образованию камней) и утрачивает бактерицидные – появляется риск проникновения инфекции. Гепатоциты не получают нужного количества кислорода и питательных веществ, их функциональные способности снижаются.

Дефицит жёлчи влияет на процесс всасывания жирорастворимых витаминов (A, D, E). Актуальная проблема – остеопороз (повышенная хрупкость костной ткани). Если не хватает витамина А, человек страдает «куриной слепотой» (нарушение сумеречного зрения).

Желтуха у новорожденных проявляется изменением цвета кожных покровов, слизистых оболочек и склер. Они приобретают желтоватый оттенок. Если данный симптом наблюдается у малыша более чем 2 недели, то следует незамедлительно показать его врачу.

Если у малыша наблюдается патологическая желтуха, то она тоже проявляется изменением цвета кожи. При этом отличие их состоит лишь во времени возникновения данного симптома. Родителей должны насторожить следующие признаки:

• пожелтение кожи новорожденного и склер через несколько часов после рождения;
• сохранение желтушного цвета кожных покровов на протяжении 4 недель;
• усиление желтушности через 3-4 дня после рождения;
• пожелтение покровов происходит волнообразно — появляется, а через некоторое время исчезает, потом вновь появляется;
• кожа начинает приобретать зеленоватый оттенок.

Помимо изменения цвета кожи, могут наблюдаться и другие симптомы, которые указывают на возникновение патологических процессов:

• изменение цвета кала и мочи;
• возникновение на теле ребенка синяков непонятного происхождения;
• увеличение объемов печени и селезенки (обнаруживается при пальпации);
• слабость, вялость и сонливость.

Когда возникает ядерная желтуха, у ребенка, помимо вышеописанных симптомов, могут наблюдаться частые судороги.

Диагностика

Чтобы распознать заболевание, которое привело к развитию желтухи, нужны такие методы:

1. Общий анализ крови (обнаружение признаков анемии или воспаления).
2. Биохимический анализ крови (оценка уровня билирубина, ферментов и липопротеидов).
3. Иммунологический анализ (ИФА) с целью выявления антител к вирусам гепатита.
4. Антиглобулиновый тест (реакция Кумбса), определяющий антитела к резус-фактору у беременных и вероятность риска развития гемолитической болезни у новорождённого.
5. Ультразвуковое исследование, компьютерная или магнитно-резонансная томография органов брюшной полости.
6. Фиброгастродуоденоскопия (эндоскопическое исследование пищевода, желудка и двенадцатипёрстной кишки).
7. Эндоскопическая ретроградная или магнитно-резонансная холангиопанкреатография (введение с помощью трубки, снабжённой камерой (эндоскоп) контрастного вещества в гепатобилиарный тракт).
8. Сцинтиграфия печени (избирательное накопление радиофармпрепарата в тканях, что позволяет судить о характере патологии).
9. Биопсия печени с последующим гистологическим изучением взятого фрагмента ткани (самый точный метод для подтверждения цирроза).

У конкретного пациента используют обычно только некоторые из указанных способов диагностики.

Решение принимает лечащий врач, который оценивает клиническую картину и основывается на подозрениях о возможном этиологическом факторе.

При всех видах желтух показатели биохимии крови претерпевают изменения: возрастает уровень билирубина (прямой, непрямой или обеих фракций), бета-липопротеидов. Щелочная фосфатаза, АЛТ и АСТ – ферменты печени, – значительно повышены при паренхиматозной и обтурационной желтухе.

Надпечёночная желтуха, напротив, характеризуется нормальным уровнем ферментной активности на фоне увеличения цифр непрямого билирубина.

Лечение

Желтуха новорожденных может лечиться как в амбулаторных, так и в стационарных условиях. Если данное состояние носит патологический характер, без госпитализации не обойтись. В этом случае требуется проведение различных мероприятий, направленных на нормализацию состояния ребенка и улучшение выведения билирубина из крови.

Так, например, если у матери и ее малыша наблюдается резус-конфликт, то в данном случае требуется переливание крови. Всего за одну процедуру новорожденному могут заместить около 70% от общего объема крови. Если состояние ребенка тяжелое, данную процедуру проводят несколько раз.

Но эта процедура не является безопасной и может сильно ослабить состояние малыша. Ввиду этого врачи нередко прописывают дополнительную терапию, которая включает в себя прием антибиотиков, физиотерапевтические процедуры и другие лечебные мероприятия.

В случае если у грудничка наблюдается механическая желтуха, то для ее устранения применяется только хирургический метод. И прежде чем провести операцию, врачи тщательно обследуют пациента и выявляют все риски возможных осложнений после такого вмешательства.

Если же у младенца наблюдается физиологическая желтуха, то в этом случае ни о каком специфическом лечении речь не идет. Все, что должна сделать мама — это помочь своему ребенку справиться с выведением билирубина из организма. А для этого ей необходимо:

• чаще прикладывать ребенка к груди — это поможет ускорить обменные процессы;
• отказаться от прикорма молочными смесями;
• соблюдать диету, которая полностью исключает из рациона продукты питания, способствующие возникновению проблем с пищеварительной системой;
• обеспечивать малышу солнечные ванны и прогулки на свежем воздухе.

Если мама будет следовать всем этим правилам, то уже в скором времени из организма малыша начнет выводиться билирубин, и его состояние значительно улучшится.

Важную роль в лечении неонатальной желтухи играет грудное молоко. Прикладывать младенца к груди нужно сразу же после его рождения. Ведь прежде, чем появится молоко, ребенок получает самую ценное — молозиво.

В некоторых случаях для лечения желтухи используют фототерапию. Процедура подразумевает применение специальной лампы. Под нее помещают малыша и закрывают его глаза очками. Находиться под лампой он должен несколько суток.

Но следует отметить, что фототерапия обладает побочными эффектами. Чаще всего при ее проведении у малышей наблюдается шелушение кожи, расстройство стула и сонливость. Альтернативой фототерапии являются солнечные ванны.

В некоторых случаях назначается глюкоза. Ее применяют в том случае, если желтуха имеет выраженный характер. Прием глюкозы способствует нормализации работы печени, в результате чего билирубин начинает активно выводиться из организма.

Вместе с глюкозой применяется также и активированный уголь, который словно губка впитывает в себя все токсичные вещества, в том числе и билирубин, выводя их из организма.

Желтуха лечится разными способами. Нет единой тактики ее лечения. Она определяется врачом в каждом конкретном случае с учетом причин возникновения этого состояния.

Меры по устранению желтухи определяются её типом. Лечение основного заболевания необходимо, поскольку иначе не достичь устойчивого результата.

Фототерапия (облучение лампами синего или голубого цвета) и заменное переливание крови (введение через пупочную вену ребёнка донорской резус-негативной крови с последующим выпусканием её в нужном соотношении объёмов) – стандартные методы лечения гемолитической болезни новорождённых.

Взрослым переливают эритроцитарную массу в сочетании с глюкокортикостероидами (преднизолон, дексаметазон) и анаболическими стероидами (ретаболил) внутривенно.

Паренхиматозная, или холестатическая желтуха, вызванная гепатитом, требует комплексного лечения.

Оно включает диету с запретом алкоголя, жирных и острых блюд, гепатопротекторы (силимарин, эссенциале, витамины группы В, урсодезоксихолиевая кислота), специфические препараты: при вирусной этиологии основной болезни – группа интерферона (альфаферон, виферон), при аутоиммунной – иммуносупрессоры (метотрексат, преднизолон, азатиоприн).

Зуд кожи помогают устранить энтеросорбенты (карбоактив, энтеросгель). При необходимости внутривенно капельно вводят раствор Рингера и глюкозы. Пациенты наблюдаются амбулаторно (на дому) или в стационаре (инфекционном, гастроэнтерологическом, терапевтическом).

Подпечёночную желтуху лечат двухэтапно: с помощью консервативных методов, направленных на снижение интенсивности холестаза и ликвидацию желтухи, после чего производится хирургическое вмешательство для восстановления тока жёлчи.

Устанавливается стент (поддерживающий каркас, предупреждающий сужение просвета) или создаётся билеодигестивный анастомоз (соединение между гепатобилиарным трактом и кишечником, по которому сможет продвигаться жёлчь).

Больным с остеопорозом рекомендовано употреблять обезжиренное молоко как источник кальция. Назначаются препараты кальция (Кальцемин, Витрум Кальциум, кальция глюконат) и витамина D, ультрафиолетовое облучение.

Вторичный холангит или холецистит как инфекционно-воспалительное заболевание лечится с помощью антибактериальных препаратов широкого спектра действия (меропенем, аугментин). Хронический калькулёзный холецистит (наличие в полости желчного пузыря камней) показание для удаления пузыря хирургическим путём (холецистэктомия).

Чем опасна желтуха?

Желтуха новорожденных чаще всего протекает без каких-либо осложнений и проходит самостоятельно спустя несколько недель. Но в некоторых случаях последствия могут быть печальными. Так, например, при патологической желтухе возможно появление судорог, изменение общего состояния ребенка и нарушение его развития.

Но такие последствия возникают очень редко, так как врачам в большинстве случаев удается выявить желтуху еще в роддоме. И здесь важную роль играет поведение мамы и ее отношение к здоровью своего малыша.

И даже если желтуха не была выявлена в роддоме, но по приезде домой вы стали замечать, что кожа у ребенка начала желтеть, следует сразу же обратиться за помощью к врачу.

Прогноз

Благоприятным можно считать прогноз желтухи, выявленной в начале развития, если основная причина устранима консервативными или оперативными методами.

Её повторное появление возможно при желчнокаменной болезни, поэтому нужна коррекция обмена веществ и соблюдение диеты и других предписаний врача.

Операция не должна проводиться на пике желтушного синдрома, но резекция (иссечение) труднодоступных опухолей или кист навредит почти так же, как и отсутствие лечения. Лучшей тактикой принято считать уменьшение объёма новообразования перед оперативным вмешательством или наложение обходных анастомозов.