Склеродермия симптомы причины и способы лечения

Общие сведения

Системная склеродермия – коллагеноз с полисиндромными проявлениями, в основе которого лежит прогрессирующий фибросклероз кожных покровов, опорно-двигательного аппарата, висцеральных органов и сосудов.

Среди болезней соединительной ткани занимает второе место по частоте встречаемости после системной красной волчанки. Патология детально описана еще в ХVII в., однако общепринятый термин «склеродермия» был введен в употребление лишь в середине ХIХ столетия, а детальное изучение заболевания в рамках ревматологии началось с 40-50-х г.г.

прошлого века. Распространенность системной склеродермии колеблется от 6 до 20 случаев на 1 млн. человек. Женское население заболевает в 3-6 раз чаще, чем мужское; основную долю пациентов составляют лица в возрасте 30-60 лет.

Причины

Склеродермия возникает в результате избыточной выработки и накопления коллагена в тканях организма. Коллаген является разновидностью протеина, из которого состоят соединительные ткани тела, а также кожа.

Врачи не уверены на 100%, что именно вызывает гиперпродукцию коллагена, но считается, что на первом месте стоит иммунная реакция организма. По неизвестным причинам иммунная система начинает атаковать собственный организм, вызывая воспаление и гиперпродукцию коллагена.

Факторы риска склеродермии.

Склеродермия как минимум в четыре раза чаще возникает у женщин, чем у мужчин.

Раса и этническая принадлежность.

1. Выходцы из Африки. Статистические данные, собранные в США, доказывают, что афроамериканцы болеют склеродермией намного чаще, чем американцы европейского происхождения. У темнокожих людей болезнь протекает тяжелее, сильнее поражаются легкие.

2. Североамериканские индейцы. В США и Канаде есть индейские племена, в которых риск склеродермии в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Внешние факторы.

Воздействие факторов внешней среды также может быть связано с риском склеродермии.

1. Кремниевая пыль, обычная в угольных шахтах и каменоломнях. 2. Некоторые промышленные растворители. 3. Химиотерапевтические препараты.

Заболевание системной склеродермией начинается в результате появления избытка коллагена в коже и других тканях человеческого организма. Коллаген относится к разновидности протеина, он составляет основу кожи и соединительной ткани.

Причины данного явления до конца не установлены, однако многие ученые полагают, что в этом «виновата» наша иммунная система. Она в результате непонятного сбоя запускает механизм, стимулирующий чрезмерную выработку коллагена (белка соединительной ткани).

Факторами риска появления системной склеродермии могут являться:

  • пол человека (женщины заболевают этой патологией в 4 раза чаще, чем мужчины);
  • расовая принадлежность (люди с темной кожей страдают этой болезнью намного чаще, чем белокожие);
  • внешние факторы, провоцирующие возникновение болезни (переохлаждение, воздействие химических веществ, некоторых видов лекарственных препаратов, длительный стресс и др.).

Точные представления о причинах системной склеродермии отсутствуют. Накопленные наблюдения позволяют лишь высказывать отдельные этиологические гипотезы. В пользу генетической детерминированности свидетельствуют факты семейной истории системной склеродермии, а также наличие у ближайших родственников других склеродермических болезней, коллагенозов (СКВ, ревматоидного артрита, синдрома Шегрена), микроангиопатий, кардиопатий и нефропатий неизвестного генеза. Выявлена ассоциация склеродермии с определенными антигенами и аллелями HLA-системы, определяющими иммунный ответ, что также свидетельствует о наличии генетического следа в генезе патологии.

Наряду с наследственной теорией, широко обсуждается роль инфекции, в первую очередь цитомегаловирусной. Некоторые пациенты связывают дебют заболевания с перенесенным гриппом или стрептококковой ангиной. Ряд наблюдений указывает на триггерную роль химических агентов: кварцевой и угольной пыли, растворителей, лекарственных средств (в частности, блеомицина и других цитостатиков). Доказано участие вибрационного воздействия, стресса, охлаждения и обморожения, травм в запуске иммунопатологических сдвигов при системной склеродермии. Фоном для развития системного склероза может служить гормональная перестройка, обусловленная пубертатом, родами, абортом, климаксом. У отдельных пациентов началу заболевания предшествуют операции (удаление зуба, тонзиллэктомия и др.) и вакцинация. Т. о., на основании имеющихся данных можно сделать вывод о мультифакториальном генезе системной склеродермии, сочетающем в себе сложное взаимодействие эндо- и экзогенных факторов с наследственной предрасположенностью.

Патогенетические механизмы системной склеродермии изучены лучше этиологии. Ключевую роль в них играют нарушения клеточного и гуморального иммунитета, приводящие к повышению числа CD4 и В-лимфоцитов, и реакция гиперчувствительности, обусловливающая образование широкого спектра аутоантител (антинуклеарных, антицентромерных, анти-Scl-70, антинейтрофильных, антиэндотелиальных, цитоплазматических, АТ к соединительной ткани и др.) и циркулирующих иммунных комплексов. Подобная иммунная активация способствует гиперактивности фибробластов и повреждению сосудистого эндотелия. Специфика заболевания определяется генерализованным склерозом органов и тканей (кожи, костно-суставной и мышечной системы, ЖКТ, сердца, легких, почек) и развитием облитерирующей микроангиопатии. Рассмотренный механизм позволяет отнести системную склеродермию к аутоиммунным заболеваниям.

Возможно, главным этиологическим фактором является генетика, ведь семейно-генетическая предрасположенность к этой болезни уже установлена? Или пусковым механизмом служит некое неблагоприятное влияние на организм различных вредных факторов вместе или по отдельности?

Считают, что немалую роль в формировании патологического процесса могут играть вирусы, профессия (работа при низких температурах, создающая условия для переохлаждений, вибрация), травмы, нейроэндокринная патология, в общем, все, что способствует снижению защитных сил и ослаблению организма.

Патогенетический механизм склеродермии можно представить, взяв в расчет несколько факторов, усиливающих неблагоприятное влияние друг друга. Например:

  • Встреча с вирусом на фоне переохлаждения и снижения иммунитета у человека с наследственной предрасположенностью к болезни может привести к повреждению РНК и ДНК, находящихся в клетках (фибробластах), которые синтезируют белок-предшественник коллагена.
  • Поврежденные клетки из проколлагена начинают усиленно продуцировать коллаген, что приводит к изменению структуры соединительной ткани.
  • Результатом модификации соединительной ткани становятся фиброзные разрастания и склеротические изменения в органах и системах, где эта ткань является основной.
  • Параллельно с происходящими изменениями в гликопротеидах основного вещества ткани идет нарушение в системе иммунитета, которая неадекватно реагируя на проникновение вируса, начинает вырабатывать антитела, направленные на собственные антигены (аутоантитела),
  • Аутологичные антитела, взаимодействуя с аутологичными антигенами, образуют иммунные комплексы, которые оседают на стенках сосудов микроциркуляторного русла и внутренних органов – формируется иммунный воспалительный процесс, который становится основой болезни и определяет ее богатую клиническую картину.

Наиболее часто при развитии склеродермии на первый план выдвигаются кожные поражения, а потом уже присоединяются патологические изменения внутренних органов – это типичная склеродермия. Для атипичной ССД сначала страдают внутренние органы, в то время как кожа не особенно реагирует на происходящие в организме события.

Достоверная причина заболевания склеродермией до сегодняшнего дня не установлена. Важная роль в появлении этого заболевания приписывается генетической предрасположенности, а именно врожденному несовершенству иммунной системы человека, которое ведет к аутоиммунным нарушения.

Провоцирующими факторами могут выступать травмы, переохлаждение, эндокринные заболевания, расстройства нервной системы, тяжелые инфекционные заболевания.

Никто не может быть полностью уверенным в том, что такое заболевание его не коснется — болеют дети и взрослые, более часто — женщины. Обычный возраст для дебюта заболевания 30-40 лет.

Прогноз при склеродермии неблагоприятный. Наиболее неблагоприятен прогноз при подострых формах с серьезными поражениями внутренних органов и часто влекущими за собой скорый летальный исход. Склеродермия протекает тем благоприятнее, чем больший период времени проходит между первыми симптомами синдрома Рейно и появлением очагов заболевания на коже, особенно, когда поражаются, преимущественно, кожные покровы.

существует мнение, что образование излишков коллагена, сопровождаясь воспалительными процессами, является реакцией аутоиммунного характера, когда иммунная система человека начинает вырабатывать специализированные защитные белки против своего же организма.

  1. Случаи обморожения и переохлаждения
  2. Действие вибрации на организм
  3. Воздействие токсических соединений (растворители, пыль из кремния)
  4. Половая принадлежность (что касается, в первую очередь, женщин)
  5. Заболевания инфекционного характера, поражающие нервную систему (например, малярия)
  6. Нарушение работы эндокринной системы
  7. Травматическое поражение
  8. Лекарственные препараты (например, Блеомицин)

Причины системной склеродермии

Первые симптомы склеродермии очень не специфичны, изменчивы и разнообразны. Главным признаком заболевания есть поражение кожного покрова человека.

Перед, собственно, возникновением склеродермических изменений, появляются такие предвестники заболевания, как местное нарушение кровообращения, выраженное покраснение или же посинение кожи, но иногда кожа на участке отека остается нормальной.

Склеродермию по типу разделяют на системную и очаговую.

Очаговый тип склеродермии характеризуется появлением ограниченного числа очагов поражения. Данные очаги в своем развитии имеют такие стадии: стадию пятна, стадию бляшки (бляшечная склеродермия) и атрофии.

Сначала появляются одно или несколько пятен круглой формы, разного размера, розоватого цвета. Через небольшой промежуток времени в центре пятно светлеет и уплотняется. Постепенно это пятно преобразуется в бляшку светло-желтого цвета, гладкую на вид и плотную на ощупь.

Предлагаем ознакомиться:  Что такое солнечный герпес

Исчезает обычный рисунок кожи. На ощупь определяется инфильтрат плотной консистенции, не обязательно имеющий четкие границы; над ним кожа представляется холодной, неподвижной, твердой, неподатливой. Если на нее надавить, появится долго не исчезающая вдавленная ямка.

Судя по всему, проявления склероза появляются еще на первой стадии заболевания. Отек глубоко распространяется на окружающие ткани, подкожную клетчатку. Кожа приобретает гладкий, блестящий и напряженный вид.

склеродермия

При склеродермии изменяется цвет, состояние и даже температура кожи

Изменяется обычный цвет кожного покрова — кожа приобретает то блестяще-белый, то восково-желтый, мраморный, реже темно-красный цвет. Очаги заболевания находятся на уровне не пораженной кожи вокруг либо выше, выглядят жесткими, гладкими, шероховатыми.

В перспективе эта очаговая склеродермия приведет к атрофии костной ткани, сухожилий, мышц, кожного покрова. При данной форме склеродермии, внутренние органы не вовлекаются в патологический процесс. Изредка происходит спонтанное выздоровление.

Этот тип склеродермии поражает преимущественно молодых женщин, тогда как линейная склеродермия чаще всего диагностируется у детей. Для нее присуще возникновение пятен на лбу ребенка, которые по мере его взросления перемещаются ближе к линии волос. Становится вероятным появление трофических язв, если очаги поражения возникают на ногах.

Системная склеродермия дебютирует внезапно, обычно после перенесенного переохлаждения, травм, стрессов. Самой главной особенностью течения этого типа склеродермии является поражение внутренних органов, вследствие чего болезнь может закончиться летальным исходом.

Наиболее значительные изменения затрагивают кожу на лице, кистях рук и на туловище — до такого состояния, что плотную структуру приобретает кожа на всем туловище. Появляются белесые, не пигментированные участки.

Характерным симптомом становится появление небольших болезненных, долго не заживающих гнойничков на пальцах, изменение формы ногтей, наличие очагов облысения. Лицо принимает вид маски, с него полностью пропадает мимика, заостряется нос, в уголках рта проявляются складки, полностью открыть рот уже не получается.

Заболевание распространяется на мышечные ткани организма человека. Мышцы уплотняются, становятся атрофичными, снижается мышечная сила. Ранняя инвалидизация страдающих склеродермией, в большей степени вызывается наступившими мышечно-сухожильными контрактурами — в суставе происходит значительное ограничение амплитуды движения.

Важным диагностическим признаком здесь является остеолиз — полное разрушение последних, иногда средних, фаланг — это ведет к образованию болезненных неровностей, которые вскрываются с выделением известковых масс.

Кожа на пальцах так уплотняется, что пальцы рук не разгибаются. Появляются симптомы синдрома Рейно — возникает чувство «ползания мурашек» в конечностях, кожа становится бледной, после чего краснеет и начитает ощущаться боль.

системная склеродермия

Системная склеродермия может иметь серьезные последствия

У больных наблюдаются, параллельно протекающие со склеродермией, заболевания сердечно-сосудистой системы, может появиться одышка, боль в районе сердца; в запущенной стадии появляется аневризма сердца, так как мышечная ткань замещается фиброзной.

Возможно развитие гангрены пальцев или трофических язв, после того как болезнь поразит мелкие артерии и капилляры. Такой же процесс происходит при поражении кровеносных сосудов внутренних органах — кровоизлияния, ишемия вплоть до некротических изменений в почках, легких и остальных органах. Скорость, тяжесть и исход течения заболевания определяет сосудистая патология.

Проявления склеродермии затрагивают и нервную систему человека. Больной страдает от ранее не присущих ему бессонницы, раздражительности, плаксивости, мнительности и резких перемен настроения. Изменяются вегетативные (терморегуляция, потоотделение) и эндокринные функции организма.

Последствия склеродермии, как правило, влекут за собой вероятность скорого смертельного исхода. Преимущественно процесс течения заболевания является хроническим, вялотекущим, с небольшой активностью, однако постепенно поражающим различные органы и нарушающим их функций.

У заболевания выделяют такие стадии:1. Начальная — появляется синдром Рейно, боли в суставах, учащенное сердцебиение, частые простуды, человек чувствует что его «морозит». Начатое во время этой стадии лечение является своевременным, приводит к длительной ремиссии, возможно даже полное выздоровление.2.

Генерализованная — когда наличествуют все симптомы начальной стадии заболевания в максимальном их проявлении.3. Терминальная — когда процесс патологических изменений зашел уже так далеко, что лечение никакого результата не приносит. Больной резко теряет в весе.

Течение склеродермии кожи последовательно проходит такие стадии: стадию отека (атрофия, дистрофия, уплотнение кожи); стадию уплотнения (собственно склероза), когда меняется цвет кожи, появляется сосудистый рисунок;

Цель лечения склеродермии заключается в том, чтобы добиться минимальной прогредиентности патологического процесса и достичь максимально длительной (лучше пожизненной) ремиссии.

Лечение проводится с употреблением противовоспалительных и общеукрепляющих средств. Лечащим врачом могут быть назначены такие препараты для лечения склеродермии, как Преднизолон, D-пеницилламин, Делагил, Коринфар (Нифедипин), Каптоприл.

Возможно применение плазмафереза. Обязательно применяются средства для ограничения образования соединительной ткани, препараты ферментов, которые расщепляют уже образованную соединительную ткань (например, лидаза), а также средства с угнетающим иммунитет действием.

лечение

Иногда для лечения склеродермии может проводиться плазмаферез

Для лечения подострого типа течения заболевания, лечащим врачом может быть рекомендована легкая утренняя зарядка; для лечения хронического — активно, длительно и настойчиво необходимо применять лечебную физкультуру, посещать сеансы массажа и различные методики трудотерапии для развития мелкой моторики рук (лепка из глины, плетение, и т.п.).

Склеродермия — серьезное системное заболевание, поэтому нелегко излечивается только методами народной медицины. Народные средства применяют в качестве достаточно эффективного дополнения традиционного медикаментозного лечения.

Лечение будет успешным при регулярном приеме внутрь настоев трав, и наружного применения мазей. Для этого применяю следующие, приведенные ниже, методы.

Среднюю луковицу испечь в духовке и мелко нарезать, затем перемешать с двумя столовыми ложками кефира и чайной ложкой меда. Полученной смесью смазывать на ночь пораженные места.

В растопленный свиной жир насыпать высушенную полынь (в соотношении 5:1), и перетопить в духовке на протяжении пяти часов. Полученную смесь процедить, и применять через день, смазывая очаги поражения на ночь.

По описанному выше рецепту приготовить мазь, использую траву чистотела и дурнишника (1:1). Наносить несколько раз в день, три месяца.

Высушенную траву медуницы, спорыша и хвоща полевого взять в одинаковых частях, залить столовую ложку смеси одним стаканом воды, и готовить на водяной бане 15 минут, остудить и дать еще настояться. Полученный настой пить 13 стакана перед едой.

Чтобы поддержать сердце, готовят такое народное средство: смешать 1:1 траву адониса и траву синюхи, засыпать в термос и добавить пол литра горячей воды. Оставить настаиваться на семь часов. Принимать по 14 стакана полученного настоя через час после еды.

Если болезнь поразила легкие, то к этому настою в начале приготовления добавить равную часть багульника болотного. Если затронуть почки, добавить равные части тысячелистника и крапивы. При этом налить воды на полстакана больше.

При наличии расстройства психоэмоциональной сферы хорошо зарекомендовало себя такое народное средство: столовую ложку шлемника байкальского залить половиной литра воды, готовить на водяной бане десять минут, после чего настаивать в термосе шесть часов. Принимать по трети стакана после еды.

В качестве универсального средства применяется такой сбор: в одинаковых пропорциях взять цветки ромашки, бессмертника и клевера; траву зверобоя, донника лекарственного, горца птичьего, луговой герани, полыни, золотой розги, тысячелистника и кипрея;

листья малины, брусники и мяты, корни одуванчика. В термосе одну столовую ложку сбора залить половиной литра горячей воды, настаивать на протяжении ночи, затем процедить, и принимать по четверти стакана до каждого приема пищи. Длительность приема — до трех месяцев.

Клиническая специфика системной склеродермии заключается в полиморфности и полисиндромности проявлений. Варианты развития болезни могут варьировать от маловыраженных форм с относительно благоприятным прогнозом до быстропрогрессирующих диффузных поражений с ранним фатальным исходом. В дебюте системной склеродермии, еще до появления специфических поражений, отмечается потеря веса, слабость, субфебрилитет.

Наиболее ранним признаком заболевания служит синдром Рейно, характерный для 99% пациентов и протекающий с преходящими пароксизмами вазоспазма. Под воздействием стресса или охлаждения пальцы рук резко бледнеют, затем кожа приобретает синевато-фиолетовую окраску. Сосудистый спазм может сопровождаться чувством зябкости и онемения кистей. После разрешения вазоконстрикции наступает стадия реактивной гиперемии: кожа становится ярко-розовой, появляется ощущение ломоты и боли в пальцах. Феномена Рейно при склеродермии может носить системный характер, т. е. распространяться на сосуды кожи лица, языка, почек, сердца и др. органов.

Кожный синдром присутствует у большинства больных системной склеродермией. В своей эволюции он проходит 3 фазы: воспалительного отека, уплотнения (индурации) и атрофии кожи. Начальную стадию характеризует появление плотного отека кожи рук и ног, сопровождающегося зудом. В дальнейшем развивается склеродактилия (утолщение кожи пальцев), образуются трофические язвы, деформируются ногти. Лобные и носогубные складки сглаживаются, в результате чего лицо приобретает маскообразное выражение. Вследствие атрофии сальных и потовых желез кожа становится сухой и грубой, лишенной волосяного покрова. Часто обнаруживаются телеангиэктазии, депигментация или гиперпигментация кожи, подкожные кальцинаты.

Предлагаем ознакомиться:  Сальмонеллез симптомы сальмонеллеза

Мышечно-суставной синдром также часто сопутствует системной склеродермии. Типичны отечность и скованность суставов, артралгии – данный симптомокомплекс носит название склеродермического полиартрита. Вследствие уплотнения кожи формируются сгибательные контрактуры суставов, развиваются теносиновиты. Возможен остеолиз ногтевых фаланг, приводящий к укорочению пальцев. Поражение мышц при системной склеродермии протекает по типу полимиозита или невоспалительной миопатии.

Висцеральные поражения могут затрагивать ЖКТ (90% случаев), легкие (70%), сердце (10%), почки (5%). Со стороны органов пищеварения отмечается дисфагия, изжога, тошнота и рвота. Развивается рефлюкс-эзофагит, усугубляющийся образованием язв и стриктур пищевода. На этом фоне у больных системной склеродермией повышен риск формирования пищевода Барретта и аденокарциномы. При поражении тонкого кишечника возникает диарея, метеоризм, похудание; при вовлечении толстого кишечника – запоры и кишечная непроходимость.

Поражение легких при системной склеродермии может выражаться в виде пневмофиброза и легочной гипертензии. Оба синдрома проявляются непродуктивным кашлем, прогрессирующей экспираторной одышкой и дыхательной недостаточностью. Поражение легких служит ведущей причиной летальных исходов у больных системной склеродермией, поэтому расценивается как прогностически неблагоприятный фактор. При вовлечении сердца могут развиваться аритмии, перикардит (адгезивный или экссудативный), эндокардит, сердечная недостаточность.

Почечный синдром при системной склеродермии чаще протекает в форме латентной нефропатии с умеренными функциональными нарушениями. Однако у ряда больных в первое пятилетие от дебюта заболевания развивается грозное, потенциально летальное осложнение – острая склеродермическая почка, которая протекает с гиперренинемией, злокачественной артериальной гипертензией, тромбоцитопенией и гемолитической анемией, стремительно нарастающей почечной недостаточность. В числе прочих синдромальных проявлений системной склеродермии встречаются полиневропатия, синдром Шегрена, аутоиммунный тиреоидит, первичный билиарный цирроз печени и др.

Лицам, страдающим системной склеродермией, следует избегать стрессовых факторов, вибрации, переохлаждения, инсоляции, контакта с бытовыми и производственными химическими агентами, отказаться от курения и употребления кофеина, приема сосудосуживающих средств. Фармакотерапия, ее дозировки и длительность зависят от клинической формы, активности и скорости прогрессирования заболевания, тяжести висцеральных поражений.

Патогенетическая терапия системной склеродермии проводится с использованием сосудистых, антифиброзных и иммуносупрессивных препаратов. Для предупреждения эпизодов сосудистого спазма и профилактики ишемических осложнений назначаются вазодилататоры (нифедипин, верапамил, дилтиазем, циннаризин и др.), антиагреганты (ацетилсалициловую кислоту, пентоксифиллин) и антикоагулянты (гепарин, варфарин). С целью подавления развития системного фиброза используется D-пеницилламин. Противовоспалительная терапия при системной склеродермии включает прием НПВП (ибупрофен, диклофенак, нимесулид) и глюкокортикоидов. Препараты данной группы помогают уменьшить признаки воспаления (миозита, артрита, тендосиновита) и иммунологическую активность. Для замедления прогрессирования системного фиброза может применяться метотрексат, циклоспорин, пульс-терапия циклофосфаном.

Симптоматическая терапия при системной склеродермии направлена на уменьшение расстройств пищеварения, сердечной недостаточности, легочной гипертензии. При развитии склеродермического почечного криза назначается каптоприл, эналаприл; в некоторых случаях может потребоваться проведение гемодиализа. Хирургическое лечение – грудная симпатэктомия – показано при осложненной форме синдрома Рейно.

Классификация

На сегодняшний день термином «склеродермия» обозначается группа заболеваний со сходными патогенетическими механизмами, протекающих с локальным или генерализованным фиброзом соединительной ткани. С позиций международной клинической классификации выделяют следующие формы склеродермических болезней: системная склеродермия, очаговая склеродермия, отечная склеродермия (склередема Бушке), эозинофильный фасциит, индуцированная склеродермия, мультифокальный фиброз, псевдосклеродермия.

Системная склеродермия (диффузная или генерализованная склеродермия, прогрессирующий системный склероз) может протекать в нескольких клинических формах:

  • Пресклеродермия не имеет дерматологических проявлений и сопровождается только феноменом Рейно.
  • Для диффузной склеродермии патогномонично стремительное развитие, поражение кожи, сосудов, мышечно-суставного аппарата и внутренних органов в течение первого года заболевания.
  • Лимитированная форма протекает с медленно развивающимися фиброзными изменениями, преимущественным поражением кожных покровов и поздним вовлечением внутренних органов.
  • При склеродермии без склеродермы отмечаются только висцеральные и сосудистые синдромы без типичных кожных проявлений.
  • Перекрестная форма может проявляться сочетанием системной склеродермии с дерматомиозитом, полимиозитом, СКВ, РА, васкулитами.

Системная склеродермия может протекать в хронической, подострой и острой форме. При хроническом течении на протяжении многих лет единственным указанием на заболевание служит синдром Рейно; другие типичные поражения развиваются постепенно и длительно. При подостром варианте системной склеродермии преобладает кожно-суставной (склеродермия, полиартрит, полимиозит) и висцеральный синдром (сердечно-легочный) при незначительных вазомоторных нарушениях. Острая форма патологии отличается стремительным (в течение 12 мес.) формированием системного фиброза и микрососудистых нарушений. Различают три степени активности системной склеродермии: I – минимальную, типичную для хронического варианта; II – умеренную, обычно встречающуюся при подостром процессе; III – максимальную, сопровождающую течение острой и иногда подострой форм.

Склеродермия у детей

У детей так же, как и у взрослых, возможно развитие обеих форм болезни: крайне редко — системной (генерализованной) и очаговой (бляшечной, линейной). Остаются загадкой и причины, побудившие развитие патологического процесса, однако известны механизмы (иммунный и сосудистый), которые могут развиваться, как порознь, так и совместно.

У детей аналогичным образом повреждаются мелкие артерии и капилляры внутренних органов, поражается эндотелий и чувствительные нервы, что с участием вазоактивных веществ оборачивается спазмом, отмечаются иммунные нарушения с преимущественным расстройством клеточного иммунитета, нарушается функция клеток, образующих коллаген (фибробластов).

Начало развития склеродермии у детей проявляется поражением кожи (эпидермис истончается, зато в дерме накапливается коллаген, утолщая ее), затем в процесс вовлекаются другие органы и системы: страдает пищеварительная система (пищевод и другие отделы ЖКТ), органы дыхания (бронхи, легкие), опорно-двигательный аппарат и мускулатура, а также сердце, почки, печень, щитовидная железа.

Хотя системная склеродермия для детского возраста, в общем-то, не очень характерна и развивается крайне редко, ее не следует полностью исключать или игнорировать. В отношении ССД у детей подозрительны такие симптомы:

  1. Появление синдрома Рейно и его длительное присутствие (от 2 месяцев до 4 лет);
  2. Онемение рук, лица и других частей тела;
  3. Скованность в пальцах рук, изменение их формы;
  4. Чувство дискомфорта в других суставах;
  5. Не имеющая причин субфебрильная лихорадка;
  6. «Необоснованное» снижение веса тела;
  7. Появление телеангиэктазий, кальцификатов;
  8. Нарушение функциональной деятельности желудочно-кишечного тракта по причине морфологических изменений (эзофагит, реже – дуодениты, упорные запоры), заболевания сердца (перикардит, миокардит).

Диагностика склеродермии

Ассоциация ревматологов разработала специальные критерии для подтверждения описываемого заболевания:

  1. Большой – уплотнение кожи на лице, туловище и кистях рук.
  2. Малые – дигитальные рубчики, склеродактилия, пневмофиброз двустороннего характера.

Если присутствуют минимум 2 симптома из последних критериев или единственный большой, диагноз считается подтвержденным. Общеклинические лабораторные анализы при склеродермии предоставляют слишком мало информации.

Изменения в моче и крови неспецифичны, аналогичные явления (лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ, протеинурия) свойственны множеству других патологий. Они не помогают ни установить диагноз, ни понять, почему началась склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Целесообразно выполнить иммунологическое обследование. В крови присутствуют особые маркеры – антицентромерные аутоантитела и к Scl-70. Для инструментальной и аппаратной диагностики осуществляются такие мероприятия:

  • капилляроскопия ногтевого ложа;
  • рентгенография легких и костей;
  • компьютерная томография внутренних органов;
  • электрокардиография;
  • биопсия почек, кожи, перикарда, легких, мышц;
  • электромиография;
  • УЗИ органов пищеварительной системы;
  • эхоЭКГ.

Диагностируется склеродермия во время очной консультации врача. Критериями диагностики склеродермии являются:— характерные поражения кожи, которые проходят, присущие склеродермии, стадии и присутствуют преимущественно на кистях, лице, туловище;

наличие стойких суставно-мышечных контрактур;— остеолиз фалангов пальцев;— типичное для склеродермии поражение сердца, пищеварительного тракта, почек, легких;— снижение веса;— субфебрильная температура тела.

Лабораторная диагностика включает в себя: анализ мочи, анализ крови (ревмапробы), а также другие анализы. Для определения поражения сердца назначается электрокардиограмма. Одним из методов диагностики является каппиляроскопия гтевого ложа.

Для безошибочной постановки диагноза проводится рентгенографическое исследование внутренних органов и кожи.

Американской коллегией ревматологов разработаны критерии, на основании которых может быть выставлен диагноз системной склеродермии. Среди них выделяют большой критерий (проксимальная склеродермия – уплотнение кожи кистей рук, лица и туловища) и малые (склеродактилия, дигитальные рубчики, двусторонний пневмофиброз). При выявлении двух малых или одного большого признака клинический диагноз можно считать подтвержденным. Дифференциально-диагностические мероприятия проводятся как внутри группы склеродермических болезней, так и среди других системных заболеваний: синдрома Шегрена, полимиозита, дерматомиозита, облитерирующего тромбангиита и мн. др.

Общеклинические анализы малоинформативны, а выявляемые в них изменения – неспецифичны. Со стороны крови отмечается гипохромная анемия, лейкоцитопения или лейкоцитоз, умеренное увеличение СОЭ. В общем анализе мочи может выявляться протеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия. Биохимические показатели указывают на признаки воспаления (повышение уровня серомукоида и фибриногена, СРБ, РФ). Наибольшее значение имеют результаты иммунологического обследования. При системной склеродермии в крови обнаруживаются склеродермические аутоантитела-маркеры: АТ к Scl-70 и антицентромерные АТ.

Предлагаем ознакомиться:  Понятие и лечение подошвенного гиперкератоза

Среди инструментальных методик для ранней диагностики системной склеродермии наибольшую ценность представляет капилляроскопия ногтевого ложа, позволяющая выявить начальные признаки болезни. Для оценки состояния костной системы проводится рентгенография кистей. С целью выявления интерстициального пневмофиброза целесообразно выполнение рентгенографии и КТ легких. Для исследования ЖКТ назначают рентгенографию пищевода, рентгенографию пассажа бария по кишечнику. Электрокардиография и ЭхоКГ необходимы для выявления кардиогенных поражений и легочной гипертензии. Электромиография позволяет подтвердить миопатические изменения. Для гистологической верификации системной склеродермии проводится биопсия кожи, мышц, почек, легких, перикарда.

Кроме того, могут потребоваться и другие анализы для определения состояния работы сердца, легких, желудочно-кишечного тракта.

1. Анализы крови. У больных склеродермией в крови обнаруживается повышенный уровень некоторых антител, что является важным маркером болезни.

2. Биопсия (взятие образца тканей). Врач может взять маленький кусочек пораженной кожи, чтобы отправить его на исследование в лабораторию.

3. Осмотр кожи. Западные специалисты рекомендуют изучить кожу больного в 17 специфических участках, чтобы определить степень поражения кожи и спрогнозировать дальнейшее развитие болезни.

Также врач может назначить проведение других анализов, чтобы определить состояние внутренних органов – легких, сердца, почек, желудочно-кишечного тракта.

Суставные и мышечные изменения совместно с выявлением нарушений ритма сердца заставляют врача думать о ревматизме или ревматоидном артрите. Проведение дифференциальной диагностики требует выполнения специальных иммунных тестов, рентгеновского обследования.

Коллегия ревматологов США рекомендует пользоваться стандартами критериев. За достоверный диагноз говорит 1 признак из состава «больших» или 2 из «малых».

К «большим» признакам относятся:

  • симметричные утолщения на коже пальцев, распространяющиеся вверх по рукам и телу;
  • типичные кожные изменения в области лица, шеи, живота, грудной клетки.

«Малыми» критериями считаются:

  • кожные изменения, только на пальцах;
  • рубцы и западение на конечных фалангах и подушечках пальцев;
  • фиброз ткани легких с обеих сторон, обнаруженный на рентгенограмме;
  • рост СОЭ в крови более 20 мм/ч;
  • повышение концентрации фибриногена, серомукоида;
  • три плюса С-реактивного белка.

У пациентов определяется анемия с дефицитом железа, витамина В12, измененные почечные тесты.

Большое значение уделяется поиску аутоантител.

Из инструментальных методик наиболее информативна капилляроскопия ногтя. Другие способы исследования сердца и сосудов не считаются специфичными, поскольку отражают множественную патологию органов.

Лечение склеродермии

И еще один немаловажный момент… Склеродермия не лечится курсами. Для замедления прогрессирования болезни требуется постоянный длительный, а часто и пожизненный, прием серьезных медикаментов, обладающих не менее серьезными побочными эффектами.

Общие рекомендации:

  • избегать длительного нахождения на морозе, контакта с холодной водой, вибрацией, химикатами;
  • избегать психоэмоциональных стрессов;
  • уменьшить пребывание на открытом солнце;
  • носить теплую одежду, термобелье, варежки вместо перчаток;
  • отказаться от курения и употребления кофе.

Медикаментозное лечение:

  • сосудистая терапия (лечение синдрома Рейно плюс Силденафил, Бозентан);
  • противовоспалительная терапия (НПВС (Ксефокам, Нимесил, Денебол), глюкокортикоиды);
  • цитостатики (Циклофосфамид, Метотрексат, Циклоспорин);
  • антифиброзная терапия (D-пеницилламин).

Лечение проявлений со стороны внутренних органов:

  • при поражениях желудочно-кишечного тракта – частое дробное питание, отказ от курения и алкоголя, сон на кровати с приподнятым концом; антисекреторные (Омепразол, Фамотидин) препараты и средства, улучшающие моторику (Метоклопрамид);
  • при поражении легких – комбинация глюкокортикостероид (Преднизолон) плюс цитостатик (Циклофосфамид) наиболее эффективно замедляет процессы фиброзирования легких; при легочной гипертензии – вазодилататоры (Нифедипин) и антикоагулянты (Варфарин);
  • при поражении почек – адекватный контроль артериального давления (ингибиторы АПФ (Моэксиприл, Периндоприл), блокаторы кальциевых каналов (Нифедипин); при развитии тяжелой почечной недостаточности – гемодиализ;
  • при поражениях сердца – НПВС и глюкокортикоиды в случае перикардита и миокардита, в случае аритмии – Амиодарон.

Прогноз

Прогноз при системной склеродермии в целом неблагоприятный. Самая низкая пятилетняя выживаемость (30-70%) ассоциируется с диффузной формой. Предикторами неблагополучного прогноза выступают легочный и почечный синдромы, дебют болезни у пациентов старше 45 лет.

Лимитированная форма и хроническое течение болезни имеют более благоприятный прогноз и лучшую выживаемость, при них возможно планирование беременности и благополучное родоразрешение. Пациенты с системной склеродермией подлежат диспансерному учету и наблюдению каждые 3–6 месяцев.

Из-за отсутствия знаний о причинах развития рассмотренной болезни, лечить ее приходится на протяжении всей жизни. Заболевание склеродермия имеет условно неблагоприятный прогноз. Это означает, что патология будет постоянно прогрессировать, а состояние человека – ухудшаться.

Прогноз заболевания условно неблагоприятный, современная медицина не может устранить причину возникновения заболевания, воздействуя только на его симптомы. Заболевание хроническое, медленно прогрессирующее, адекватное лечение лишь улучшает качество жизни и замедляет прогрессирование болезни, трудоспособность со временем полностью утрачивается, происходит инвалидизация больного.

Кожные формы склеродермии после адекватного и своевременного течения имеют благоприятный прогноз и не опасны для жизни. Если же заболевание носит неуклонно прогрессирующий характер и не подверглось терапии в необходимый для этого срок, оно может перейти в системную форму с вовлечением в патологический процесс органов и систем.

Склеродермия причины возникновения

Склеродермия несет за собой ряд осложнений, таких как изменение внешнего вида лица, появление морщин, выпадение волос, изменение формы ногтей и ногтевого ложа. В целом меняются все свойства нормального кожного покрова, в частности, теряется его эластичность.

Склеродермия является тяжелым заболеванием соединительной ткани человека вне зависимости от формы ее проявления. Но при правильном подходе к лечению, а главное к профилактике возникновения можно избежать формирования этой редкой патологии.

Диета

Склеродермия не относится к заболеваниям, при которых необходима какая-либо специфическая диета. Тем не менее, корректное питание позволяет уменьшить дискомфорт и облегчить общее состояние больного.

При склеродермии рекомендуется придерживаться следующих принципов питания:

  • при поражении пищевода следует избегать твердой пищи;
  • при поражении кишечника необходимо употреблять пищу, богатую растительными волокнами;
  • следует употреблять большое количество витаминов и минералов, так как зачастую их всасывание в кишечнике нарушено;
  • необходимо употреблять достаточное количество калорий;
  • следует избегать больших доз витамина C (более 1000 мг/день), так как он стимулирует формирование соединительной ткани;
  • при поражении почек целесообразным является уменьшение количества поступающей с пищей соли и воды.

Склеродермия – что это за болезнь?

Рассматриваемый недуг представляет собой аутоиммунное повреждение любой соединительной ткани и кровеносных сосудов на фоне как воспаления, так и генерализованного фиброза и нарушений микроциркуляции биологических жидкостей. Можно проще объяснить термин «склеродермия», что это поражение:

  • кожи;
  • структур опорно-двигательного аппарата;
  • почек;
  • сердца;
  • органов пищеварительного тракта;
  • печени.

Для разработки действенной терапии и поиска новых медикаментов от данной патологии важно понимать механизмы ее развития. Еще с 40-х годов прошлого века изучается склеродермия, что это такое и как лечить болезнь.

Ключевая роль в патогенезе заболевания принадлежит гуморальному и клеточному иммунитету. Нарушения в их работе приводят к увеличению концентрации лимфоцитов СD4 и В. Происходит реакция гиперчувствительности, и образуется огромное количество аутоантител и циркулирующих защитных комплексов разных типов. Фибробласты становятся гиперактивными и атакуют как соединительные ткани, так и сосуды организма.

Начинается избыточная выработка и накопление коллагена. Это параллельно провоцирует острые воспалительные процессы, быстро перетекающие в хроническую форму, которую затруднительно лечить. Из-за указанных особенностей в определении, что такое склеродермия, присутствует слово «аутоиммунный».

Точные факторы, вызывающие изменения в функциях иммунитета, пока не известны. Полученные в ходе медицинских исследований знания помогают определить только механизмы, из-за которых возникает склеродермия, что это такое, и как лечить патологию.

  • генетическая предрасположенность;
  • цитомегаловирусная инфекция;
  • стрептококковая ангина;
  • осложнения гриппа;
  • длительное воздействие химикатов;
  • прием таких лекарств как цитостатики;
  • стрессы;
  • переохлаждения и обморожения;
  • механические травмы тела;
  • подверженность вибрации;
  • гормональная перестройка;
  • неправильная вакцинация;
  • хирургические вмешательства, включая операции в ротовой полости (удаление зуба, миндалин).

Лечение склеродермии народными методами

Лечение склеродермии народными средствами врачи не рекомендуют. Слишком тонкий механизм патологии, много неизвестного в прогнозе. Заранее предусмотреть пользу или вред от травяного отвара или других процедур невозможно. Вызывает сожаление увлечение примочками с кефиром при показанной гормональной терапии.

Народные лечебники описывают такие способы:

  • прикладывание на кожу ихтиоловой мази или тампона с соком алоэ после распаривания в бане;
  • компрессы из запеченной луковицы и меда;
  • прием внутрь отвара из спорыша, медуницы и полевого хвоща;
  • отвар из толокнянки и листа брусники при выявлении поражения почек;
  • дезинфекцию язвочек на пальцах ванночками из коры дуба, листьев крапивы.

Отзывы о методах лечения неодинаковы, поскольку формы болезни и ожидаемый ответ каждого организма индивидуальны. Любое лечение необходимо согласовывать с врачом. Следует помнить о возможности необычной реакции на препараты. Пациентам не следует добавлять страданий экспериментами.

Ссылка на основную публикацию

Adblock detector