Нефробластома почки опухоль Вильмса у детей

Общая характеристика болезни

Нефробластома почки у детей имеет вид крупного узла с четкими границами. Она способна давать метастазы, распространяя патологические клетки по лимфатическим путям и с током крови. Дочерние опухоли могут обнаруживаться в любых органах, в том числе, в предсердии и полой вене.

Типичным местом расположения новообразования является паренхима почки. Однако имеются данные о том, что такая болезнь, как нефробластома, поражает паховую область, малый таз, брюшину. У девочек в патологический процесс могут быть вовлечены яичники и матка.

О том, что такое нефробластома, впервые в медицине узнали из монографии немецкого доктора М. Вильмса, который дал обоснование процессам, приводящим к ее формированию. Его труд вышла в свет еще в конце 19 века. После чего это злокачественное образование в почках стали называть опухолью Вильмса.

В 2011 году в международной классификации болезней нефробластоме почки был присвоен собственный код. С тех пор именно его используют врачи для краткого обозначения опухоли. Код по мкб-10 для нефробластомы – С 64.

Что вызывает опухоль Вильмса

Существует четкая связь между развитием нефробластомы и определенными синдромами врожденных дефектов и генетическими изменениями. Но, в то же время, у некоторых детей эти факторы отсутствуют, а опухоль Вильмса носит спорадический характер.

Изменения (мутации) в определенных генах могут привести к проблемам по мере дальнейшего развития. Некоторые из ранних клеток, которые должны стать зрелыми, начинают развиваться иначе. Скопления этих структур иногда остаются после рождения и обычно созревают к 3-4 летнему возрасту ребенка.

Если этого не происходит, начинается неконтролируемое деление и рост, что приводит к опухоли Вильмса. Нормальные клетки человека функционируют на основе информации, содержащейся в хромосомах каждой клетки.

Есть и другие, которые замедляют деление клеток или вызывают их гибель в нужное время – гены-подавители опухоли. Рак может быть вызван патологиями ДНК, которые включают онкогены или отключают гены подавления новообразований.

Эти изменения могут быть унаследованы от родителя (что бывает при детском раке), или они появляются во время жизни человека под влиянием предрасполагающих факторов. Мутации в некоторых генах увеличивают вероятность того, что некоторые клетки почек останутся в ранней форме и превратятся в опухоль Вильмса.

Например, часть нефробластом вызвано мутациями или потерями генов WT1 или WT2, которые являются генами-супрессорами опухоли, найденными на хромосоме 11. Иногда эти генные изменения передаются от родителя к ребенку, но большинство опухолей Вильмса не связаны с наследственными факторами.

Другой механизм: мутация гена-супрессора опухоли, известного как TX, который находится на Х-хромосоме. Другой ген, причастный к патологическому процессу – CTNNB1. Не совсем ясно, что именно вызывает повреждение этих генов.

Поскольку гены, описанные выше, не обнаруживаются у всех пациентов с опухолью Вильмса, должны быть процессы, которые еще не обнаружены в настоящее время. Во многих случаях встречается более одного повреждения.

Мутации генов могут быть вызваны случайными событиями, которые иногда происходят внутри клетки, не имея внешней причины. Нет известных, связанных с образом жизни или экологическими факторами, причин опухолей Вильмса, поэтому как-то предотвратить заболевание невозможно.

Патогенез опухоли

Современная медицина до настоящего момента времени находится в поисках точной причины формирования нефробластомы у детей. Известно, что у взрослых нефробластома почки развивается крайне редко, поражая возрастную категорию населения младше 14 лет.

Ряд ученых предполагают, что опухоль передается наследственным путем, в результате генных мутаций. В то же время встречаются единичные случаи семейной аденосаркомы почки (не чаще, чем у 1,5% пациентов).

В медицине имелись прецеденты, когда на свет появлялись тройняшки с нефробластомой. Тем не менее, в большинстве историй болезни семейный анамнез отследить не удается. Поэтому выделены факторы риска, которые способны приводить к росту и развитию опухоли:

  1. Принадлежность женскому полу.
  2. Отягощенная наследственность.
  3. Принадлежность к негроидной расе. Доказано, что опухоль чаще всего выявляется у темнокожих людей.
  4. Некоторые врожденные патологии встречаются у детей с нефробластомой чаще, чем у здоровых младенцев. К таковым можно отнести: врожденное отсутствие радужки, гемигипертрофию тела, урогенитальные пороки развития.
  5. При синдроме Дениса-Драша и болезни Беквита-Видемана нефробластома является сопутствующей патологией.

В настоящее время ведутся активные исследовательские работы по установлению истинного патогенеза нефробластомы. В них задействованы лучшие мировые генетики и онкологи. Уже стало известно, что патология имеет тесную связь с нарушениями в почечном эмбрионогенезе.

Прогностические факторы

Факторы риска – это все, что влияет на вероятность развития заболевания, различные виды рака имеют свои факторы риска. Ожирение, низкая физическая активность, неправильное питание и курение рассматривают как триггеры для многих «взрослых» раков.

Но должно пройти много лет, чтобы действительно появилась вероятность онкопроцесса, данные факторы риска не имеют большого влияния на злокачественные новообразования, встречающиеся в детском возрасте.

До сих пор исследования не подтвердили каких-либо связей между опухолью Вильмса и неблагополучием окружающей среды, воздействиями во время беременности, либо после рождения ребенка.

• Возраст
Опухоль Вильмса наиболее часто встречается у маленьких детей, средний возраст которых составляет от 3 до 4 лет, реже у школьников и редко у взрослых.

• Раса
Чернокожие дети более подвержены развитию нефробластомы, причина этого неизвестна.

• Пол
У девочек риск развития опухоли Вильмса несколько выше, чем у мальчиков.
• Отягощенный семейный анамнез

Около 1% до 2% детей с опухолями Вильмса имеют одного или нескольких родственников с одним и тем же раком. Ученые считают, что эти дети наследуют хромосомы с ненормальным или отсутствующим геном от родителя, при этом родственник с нефробластомой обычно не является родителем.

У детей с отягощенным семейным анамнезом вероятность развития опухолей в обеих почках несколько выше, но чаще поражается только одна почка.

• Определенные генетические синдромы/пороки развития
Существует сильная связь между опухолями Вильмса и некоторыми видами врожденных дефектов. По статистике, у 1 ребенка из 10, кроме нефробластомы, регистрируют другие врожденные дефекты.

Большинство из них указывает на определенный синдром (группа симптомов, признаков, пороков развития или других аномалий у одного человека) и включает:
• опухоль Вильмса;
• аниридию (полное или частичное отсутствие радужки глаз);

WAGR означает первые буквы физических и психических проблем, связанных с этим синдромом (хотя не у всех пациентов присутствуют все симптомы).
Дети с WAGR в 30%-50% случаев имеют опухоль Вильмса. Клетки при синдроме WAGR являются недостающей частью хромосомы 11, где обычно обнаруживается ген WT1. Дети с WAGR, как правило, заболевают в раннем возрасте, и опухолевый процесс поражает две почки.

Эти факторы весьма разнообразны. К ним относят опухолевую инвазию почечной вены, возраст ребенка, гистологическое строение нефробластомы, стадию заболевания, разрыв опухоли до или во время операции. Изучалось их влияние на развитие рецидива заболевания.

и диссеминация опухоли.

D’Angio и соавт. (1981) и Farewall и соавт. (1981), отдавая должное прогностическому влиянию разрыва опухоли, указывают, что этот фактор имеет меньшее значение, чем полагали ранее, если это осложнение произошло локализованно в боковой зоне.

Они же продемонстрировали значимость для прогноза такого фактора, как метастатическое поражение лимфатических узлов. Так, из 326 детей с нефробластомой без метастазов в лимфатические узлы, имеющей благоприятное гистологическое строение, 2 года прожили 88 % больных, в то время как из 67 детей с аналогичной опухолью, но с метастазами в лимфатические узлы этот же срок прожили 56 % пациентов.

Число длительно живущих детей снижается с прогрессированием стадии заболевания от I к III.

Л.А.Дурнов, Г.В.Голдобенко

Симптомы нефробластомы — на что обратить внимание

Клинические показатели при нефробластоме включают в себя:

  • Бессимптомное течение в брюшной полости встречается у 80% детей при первичном обнаружении опухоли.
  • Боль в животе или гематурия — у 25% пациентов.
  • Инфекции мочевыводящих путей и варикоцеле — редко.
  • Гипертония, макрогематурия и лихорадка — 5-30% пациентов.
  • Гипотония, анемия и лихорадка случают от кровоизлияния в опухоль — редко.
  • Респираторные симптомы, связанные с метастазами в легких у пациентов с прогрессирующим заболеванием — редко.

Чаще нефробластома почки у детей протекает бессимптомно. Родители могут обнаружить в животе ребенка бугристое плотное образование, которое чаще всего подвижно и не причиняет малышу боли. При прорастании опухоли в соседние структуры, болевой синдром будет присутствовать.

На второй стадии нефробластомы в моче может появляется кровь. Данное состояние носит название макрогематурия. Это происходит вследствие разрушения внутренних мембран раковой капсулы. Симптомы нефробластомы у малыша могут быть разнообразными. Среди неспецифических признаков:

  • гипертермия;
  • снижение массы тела;
  • расстройства ЖКТ;
  • повышение АД;
  • анемия;
  • бледность;
  • запоры при сдавливании опухолью кишечника;
  • тошнота.

Так как данные признаки могут указывать и на другие заболевания, которые не связаны с почками, при их возникновении следует показать ребенка доктору.

Опухоль на протяжении долго времени может никак себя не выдавать, развиваясь бессимптомно. В это время она продолжает свой медленный рост, постоянно увеличиваясь в размерах. Чем больше в диаметре узел, тем проще его пальпировать у новорожденного малыша, хотя иные симптомы болезни могут отсутствовать. Опухоль представлена плотным комком с гладкой, либо бугристой поверхностью.

Интоксикация организма развивается тогда, когда болезнь находится на поздней стадии развития. При этом нефробластома способна привести к появлению крови в моче, повышению температуры тела, болям в животе, нарушениям работы органов пищеварения в целом.

Ребенку с подозрением на нефробластому требуется не только качественный врачебный осмотр, но и прохождение полноценного медицинского обследования. Основанием для этого могут являться следующие симптомы:

  1. Патологическая бледность кожи.
  2. Частые запоры.
  3. Увеличение живота в размерах.
  4. Потемнение мочи.
  5. Высокая температура тела.
  6. Боль в животе.
  7. Отказ от еды.
  8. Увеличение артериального давления (наблюдается не более, чем в 15% случаев).
  9. Похудение.

Синдром Беквита-Видемана

Эти редкие синдромы также были связаны с изменениями (мутациями) в гене WT1.
При синдроме Дениса-Драша почки утрачивают функциональную способность, когда ребенок очень маленький.

Опухоли Вильмса развиваются уже в пораженных почках.
Репродуктивные органы также имеют пороки развития, и мальчика могут ошибочно принимать за девочку. Поскольку риск развития нефробластомы очень высок, врачи часто советуют удалять почки сразу после того, как этот синдром диагностирован.

На картинке видим размер новообразования

При синдроме Фрейзера также есть поражение почек, но функция их сохраняется дольше, до подросткового возраста. Как и при синдроме Дениса-Драша, репродуктивные органы имеют аномалии. Дети с синдромом Фрейзера также подвергаются повышенному риску развития нефробластомы, но все-таки вероятность появления злокачественных новообразований в области урогенитальной сферы выше.

Дети с этим синдромом выглядят крупнее и имеют большие, чем обычно, внутренние органы и увеличенный язык. У них может быть нетипичная большая рука и / или нога с одной стороны тела (гемигипертрофия), а также другие медицинские проблемы.

Риска опухоли Вильмса — около 5%. Этот синдром вызван дефектом в хромосоме 11, который влияет на ген WT2.

Реже опухоль Вильмса связана с другими синдромами, рассматривают:
• синдром Перлмана;
• синдром Сотоса;
• синдром Симпсона-Голаби-Бемель;
• синдром Блума;
• синдром Ли-Фраумени;
• трисомия 18.

Обнаружение опухоли

Согласно почечной мкб 10 при подозрении на нефробластому почки, в первую очередь требуется сбор семейного анамнеза. В ходе дальнейшего обследования, врач пальпирует брюшную полость пациента, измеряет его артериальное давление, рост и вес.

Лабораторная диагностика нефробластомы сводится к проведению таких исследований, как:

  • забор крови на общий анализ (при нефробластоме наблюдается анемия и уменьшение уровня эритроцитов);
  • забор мочи на общий анализ (характерно наличие почечного эпителия, белка и эритроцитов в урине);
  • определение уровня креатинина и щелочной фосфатазы в плазме и моче;
  • исследование плазмы крови на катехоламины.
Предлагаем ознакомиться:  Полезные свойства магнезии, о которых вы не знали

Инструментальные методы диагностики опухоли:

    1. УЗИ почечных лоханок.
    2. Компьютерная томография органов брюшной полости и почек. Этот метод является наиболее информативным в плане обнаружения опухоли и получения о ней максимально точных сведений.
    3. Экскреторная урография почек.
    4. Ангиография почечных артерий.
    5. Аспирационная пункция опухоли с дальнейшим ее гистологическим анализом.
    6. Одним из исследований является рентгенография легких, которая позволяет обнаружить метастазы в органах дыхания.

Важно еще на этапе проведения диагностики отличить нефробластому от кисты почек, нейробластомы, гидронефроза и спленомегалии.

Способы лечения

Лечение нефробластомы у детей должно быть комбинированным. Обязательным условием является хирургическое удаление опухоли, так как только операция позволяет полностью убрать злокачественный узел из организма.

Объемы оперативного вмешательства зависят от размера новообразования и стадии его развития. На ранних этапах болезни возможно проведение малоинвазивной процедуры с применением лапароскопического оборудования, когда удаляют только ткани опухоли и часть паренхимы почки. Показания к такой процедуре:

  • размеры узла не более 2,0 см;
  • локализация опухоли в полюсах почки;
  • отсутствие повреждений чашечно-лоханочной системы.

Затягивать с операцией не следует, если образование в почках было выявлено у новорожденного ребенка, то удалить его необходимо на протяжении двух недель. От этого во многом зависит успех проводимой процедуры.

Также возможно выполнение нефроэктомии, с удалением почки, оказавшейся поврежденной опухолью. При этом оставшийся орган берет на себя функции по очищению мочи. Также в ходе операции удаляют надпочечник, мочеточник и лимфатические узлы, располагающие рядом с поврежденной почкой.

Удаление обеих почек проводят при обнаружении опухоли пятой стадии. По возможности, врачи стараются сохранить органы, так как от этого зависит жизнь пациента. После резекции обоих органов, больному требуется их экстренная трансплантация, а поиск донора является чрезвычайно сложной задачей. До того момента, пока здоровая почка не будет найдена, пациенты находятся на гемодиализе.

Лучевой и химиотерапии подвергаются дети старше года. Причем облучение назначают лишь тем пациентам, у которых диагностирована опухоль 3 или 4 стадии. Обязательно осуществляется воздействие на органы, которые были поражены метастазами.

Химиотерапию рекомендуют проходить пациентам как до начала операции, так и после ее выполнения. С этой целью используют такие препараты, как: Циклофосфан, Винкристин, Доксорубицин и пр.

После проведения органосохраняющей операции, больных переводят на диетическое питание, которое во многом зависит от возраста ребенка. В первый год после удаления опухоли, каждые 3 месяца выполняют рентгенографию почек, а также УЗИ почек и органов брюшной полости. В дальнейшем частота обследований уменьшается.

Прогноз для детей с нефробластомой почки чаще всего благоприятный, особенно, если опухоль была обнаружена на ранних стадиях развития. Так, выживаемость больных с первой стадией болезни составляет 95%, а с четвертой стадией – 80%, что также является достаточно высоким показателем.

Статистика рецидивов нефробластомы напрямую связана с тем, какая именно опухоль была диагностирована у пациента. Наиболее опасными считаются: светлоклеточная саркома почки, нефробластома с аплазией и рабдомиосаркома почки.

Так как состояние, при котором в организме происходит запуск патологических реакций и начинается рост нефробластомы до настоящего момента времени не установлено, то специфических мер по профилактике болезни просто не существует.

Заболевание излечимо в 80-90% случаев.
Основные виды терапии опухоли Вильмса:
• хирургия;
• химиотерапия;
• лучевая терапия.

Большинство детей получают комбинированное лечение.
Подходы к лечению в разных странах вариативны.

В США хирургия является преимущественным методом лечения большинства опухолей Вильмса. В Европе врачи часто предпочитают проводить короткий курс химиотерапии перед операцией.
Основная цель лечения – удаление первичной (основной) опухоли, даже если рак распространился на отдаленные участки тела.

Иногда новообразование невозможно убрать, потому что оно распространилась на близлежащие кровеносные сосуды или другие жизненно важные структуры, или находится в обеих почках. В этих случаях врачи могут использовать химиотерапию, лучевую терапию или их комбинацию, чтобы попытаться уменьшить объем новообразования перед возможной операцией.

Если вмешательство было нерадикальным (часть опухоли осталось),
может потребоваться лучевая терапия или повторная операция.
Хирургия чаще всего используется для лечения опухоли Вильмса. Для стадии I-IV проводят радикальную нефрэктомию — удаление рака вместе со всей почкой, мочеточником, надпочечником и окружающей жировой тканью.

Поскольку пациенты стадии V имеют онкологическое поражение обеих почек, билатеральная нефрэктомия приведет к почечной недостаточности и необходимости в трансплантации почки. В процессе хирурги резецируют патологические участки и сохраняют максимально возможное количество здоровой ткани почек, чтобы избежать пересадки органа.

Химиотерапия

Химиотерапия может быть использована перед операцией для уменьшения опухолей и облегчения их удаления; или после, чтобы убить раковые клетки, которые могли остаться в организме.
Химиотерапию применяют для контроля опухоли Вильмса больших размеров на продвинутой стадии (с метастазированием).

Детям, больным раком обеих почек, перед операцией назначают прием химиопрепаратов, что оставляет шанс на сохранение хотя бы одной почки.
Независимо от стадии и гистологии, все схемы лечения включают в себя как хирургию, так и химиотерапию, а запущенные стадии также могут потребовать проведения лучевой терапии.

Методика лечения подбирается для каждого пациента индивидуально, в зависимости от гистологического анализа. Известны следующие виды лечения:

  • хирургическое вмешательство;
  • химиотерапия;
  • лучевая терапия;
  • народные средства.

Каждый из методов хорош по-своему и в определенных ситуациях. Как же подобрать наиболее эффективный вариант?

Нефроэктомия (удаление почки) может быть частичным, полным или радикальным. В последнем случае удаляется не только сама почка, но и мочеиспускательный канал, а также окружающие почку органы и ткани. Нетрудно догадаться, что вид нефроэктомии выбирается по ситуации, в зависимости от того, какова область распространения опухоли. Часто этот метод лечения идет совместно с химиотерапией.

Химиотерапия

Когда хирургическое вмешательство нецелесообразно (а также после проведения операции), больным опухолью Вильмса назначают химиотерапию. Используются препараты Доксорубицин, Ванкристин, Дактиномицин. Перед началом химиотерапии необходима консультация врача.

Доктор должен предложить заморозку клеток костного мозга с целью их дальнейшего возвращения обратно в организм ребенка. Клетки костного мозга в ходе химиотерапии больше всего подвержены разрушению, поэтому их необходимо сохранить (костный мозг отвечает за очищение и обновление крови).

Лучевая терапия

Помогает уничтожить те клетки, которые остались нетронутыми во время операции. Во время процедуры ребенок должен лежать неподвижно, что порой проблематично. Места, которые нужно подвергнуть облучению, отмечаются особыми красителями, а все остальные участки тела закрывают. После лучевой терапии возможно возникновение поноса, тошноты и раздражения в участках облучения.

Лечение для ребенка подбирается в зависимости от результатов гистологического анализа и стадии нефробластомы:

  1. На первой и второй стадии болезни, когда метастазы еще не распространились на остальные органы, а сама опухоль локализована в пределах почки, проводится удаление пораженной почки.
  2. Третья и четвертая стадия характеризуются выходом нефробластомы за пределы почки. В этом случае после хирургического вмешательства необходимы химиотерапия и облучение.
  3. Пятая стадия требует комплексного лечения. Опухоль распространяется на обе почки, поэтому необходимо удаление обеих почек и прилежащих лимфатических сосудов. Затем пациенту назначают гемодиализ. Необходима замена удаленного органа (пересадка почки).

Народные средства

Использование нетрадиционной медицины может оттянуть момент оперативного вмешательства, что повлечет за собой печальные последствия.

Больным, перенесшим операцию по удалению нефробластомы, приходится пожизненно придерживаться 7 стола диеты по Певзнеру. Нужно исключить большое содержание сладкого, жирного и соленого в пище, необходимо уменьшить нагрузку на здоровую почку и мочеполовую систему в целом. Не стоит пить много воды, исключены повышенные физические нагрузки.

Терапия патологии у больного любого возраста должна быть комбинированной и многокомпонентной. Основой лечения является хирургическое удаление опухоли. Медикаментозное лечение назначается и до операции, и после неё. Так как нефробластома относится к радиочувствительным опухолям, терапия дополняется облучением.

Неоперабельные опухоли высоких стадий требуют назначения паллиативной терапии, то есть применения химиопрепаратов, симптоматических средств для облегчения состояния больного, облучения.

Операция

Как можно раньше больному проводят операцию по удалению поражённой почки. Если детям, особенно на ранних стадиях, стремятся проводить органосохраняющие вмешательства, то для взрослых рекомендуется нефрэктомия, то есть полное удаление почки с опухолью.

Осложнения

Лечение и симптомы зависят от формы, то есть, стадии болезни. Опухоли Вильмса классифицируются по стадиям развития, которых доктора насчитывают пять:

  • При первой стадии нефробластомы у детей поражается только одна почка. Опухоль не причиняет малышу болезненных ощущений или какого-то дискомфорта. При обнаружении на данном этапе, что происходит крайне редко, новообразование успешно удаляется посредством хирургической операции. Выживаемость после лечения на этой составляет девяносто шесть процентов.
  • На второй стадии происходит прорастание злокачественного новообразования почек в окружающие ткани. Без оперативного вмешательства лечение второй стадии невозможно, при этом, пациенты детского возраста выживают в девяносто одном проценте случаев.
  • Третья стадия характеризуется метастазами в лимфатические узлы, расположенные неподалеку, а также в органы брюшной полости. Для лечения уже недостаточно одной только операции, доктора дополнительно прибегают к лучевой терапии и химиотерапии. После проведенного лечения детки с такой патологией почек выживают в восьмидесяти пяти процентах случаев.
  • Четвертая стадия запущенная, патологические клетки метастазируют в отдаленные части тела, поражая кости, легкие, головной мозг ребенка. Терапия должна проводиться в самых современных клиниках с наилучшим оборудованием и только высококвалифицированными специалистами. В этом случае ребенок может выжить в восьмидесяти процентах случаев.
  • Нефробластома пятой степени поражает две почки. Клиническая картина ярко выражена, а лечение затруднительно, поскольку в организме присутствуют множественные метастазы. Иногда врач может принять решение по удалению обеих почек. В таком случае ребенку требуется трансплантация донорского органа. Низкая выживаемость при такой стадии патологии обусловлена длительной очередью на донорскую почку.

Как видно, на всех стадиях до пятой дети при нефробластоме выживают чаще, чем при других видах рака. В отличие от взрослых, послеоперационный период у детей проходит легче, а химическая и лучевая терапия переносится проще.

При отсутствии лечения осложнения появляются самые разные. Из-за сужения отверстия сосудов возникает понижение давления, происходит почечное кровотечение, опасное сильной кровопотерей. По этой причине развивается сердечно-сосудистая недостаточность.

Своевременное обнаружение нефробластомы поможет предотвратить такие осложнения, как:

  • артериальная гипертензия, заключающаяся в сужении просвета большинства кровеносных сосудов в организме и постоянном повышении давления на сосуды;
  • почечное кровотечение, главная опасность которого заключается в большой потере крови, понижении кровеносного давления, коллапсе и летальном исходе;
  • анемия;
  • местные и отдаленные метастазы;
  • возникновение камней в почках.
Опухоль Вильмса на снимке МРТ

Диагностика опухоли Вильмса осуществляется при помощи следующих процедур:

  1. Рентген органов брюшной полости. Позволяет определить, имеются ли метастазы в организме.
  2. Радиоизотопное исследование почек (реносцинтиграфия). Дает достоверную оценку функции почек как вместе, так и по отдельности.
  3. Ультразвуковая томография. Дает возможность определить локализацию и размеры нефробластомы.
  4. Внутривенная (экскреторная) урография. В 70% случаев дает предварительный диагноз. Показывает фото с очертаниями больного органа, что позволяет определить, имеются ли какие-то пороки развития.
  5. Магнитно-резонансная томография (МРТ) при помощи внутривенного контраста.
  6. Почечная артериография. Позволяет узнать, имеются ли тромбы в сосудах почек.
  7. Ангиография. Показывает локализацию нефробластомы относительно крупных почечных сосудов. Необходимый анализ для врачей, проводящих операцию по удалению опухоли.
  8. Рентген органов грудной клетки ребенка, дабы подтвердить или опровергнуть наличие метастазов в легких.
  9. Компьютерная томография (КТ) для определения распространения и степени метастазов.

Нефробластому именуют также опухолью Вильмса — по фамилии немецкого врача, впервые описавшего неоплазию. Ещё одно название — эмбриональная нефрома. Новообразование диагностируют преимущественно в раннем детском возрасте и традиционно патология относится к педиатрии. У взрослых патологию выявляют исключительно редко.

Предлагаем ознакомиться:  Что надо знать о листериозе

Обычно болезнь поражает одну почку, иногда — сразу две. Характерной особенностью опухоли является её склонность к метастазированию, особенно в лёгкие. Прогноз патологии у взрослых онкобольных намного серьёзнее, чем у детей.

Это связано отчасти с тем, что у пациентов старше 15 лет опухоль обычно диагностируют на поздних стадиях, когда она достигла крупных размеров и метастазировала в отдалённые органы. Однако неоплазия, обнаруженная в зрелом возрасте, даже на ранних стадиях всегда имеет менее оптимистичные прогнозы, чем у малышей.

Опухоль почки

Нефробластома — опухоль почки, которую диагностируют преимущественно у детей

Нефробластома считается наиболее злокачественной почечной опухолью, при этом образование имеет сложное строение: в его состав входят эпителиальные, стромальные и эмбриональные клетки. Морфологическое строение нефробластомы может быть очень разнообразным, обычно она имеет смешанный многокомпонентный клеточный состав.

Новообразование, как правило, солидное, то есть локализуется внутри почки, в исключительно редких случаях встречаются экстраренальные (вне почки) нефробластомы, причём выявляются они только у взрослых.

Неопластический узел покрыт плотной внешней оболочкой — капсулой, целостность которой в процессе роста опухоли не нарушается. Нефробластома увеличивается в размерах не очень быстро. Но со временем она может достичь очень большой величины, при этом сдавливать паренхиму почки, кровеносные и лимфатические сосуды, соседние органы.

Нефробластома у взрослых — патология, угрожающая летальным исходом. Опухоль может привести к развитию следующих осложнений:

  • высокой гипертензии;
  • тяжёлой анемии;
  • почечному кровотечению;
  • разрыву капсулы нефробластомы;
  • присоединению вторичной инфекции и воспалительному процессу;
  • тяжёлой почечной недостаточности;
  • появлению метастазов в соседних и отдалённых органах.
Метастазирование

Метастазирование — одно из тяжёлых осложнений нефробластомы

Негативные последствия лечения неоплазии (химиотерапии и облучения):

  • гепатотоксичность, приводящая к нарушению структурно-функциональных функций печени;
  • нефротоксичность, вызывающая тяжёлое расстройство работы здоровой почки;
  • острая гастроинтерстициальная и гематологическая токсичность, приводящие к нарушениям со стороны желудочно-кишечного тракта и расстройству кроветворения;
  • повреждения мягких тканей и костей;
  • нарушение сперматогенеза у мужчин и овариального цикла у женщин (как следствие — бесплодие или высокий риск внутриутробной гибели плода);
  • уменьшение жизненной ёмкости лёгких;
  • кардиомиопатии.

К отдалённым последствиям радиотерапии относят вторичную малигнизацию — развитие лейкемии, гепатокарциномы, лимфомы, саркомы мягких тканей или костей.

Клинически опухоль Вильмса у внешне здорового ребенка обнаруживается матерью или педиатром во время обычного диспансерного наблюдения. Гладкая, иногда с неровной поверхностью, плотная, безболезненная опухоль в брюшной полости часто является первым признаком заболевания.

Макрогематурия встречается более чем в 25 % случаев заболевания. Она развивается тогда, когда опухоль прорастает в чашечную систему почки. Такие опухоли возникают в зонах, прилежащих к лоханке, диагностируются в ранних стадиях своего развития.

При сборе анамнеза особое внимание уделяется особенностям течения беременности и лекарственным средствам, которые применяла в это время мать ребенка, перенесенным инфекциям, заболеваемостью злокачественными новообразованиями в семье, наличию врожденных аномалий.

При дифференциальной диагностике необходимо в основном исключить другие опухоли и заболевания почек, такие, как нейробластома, гидронефроз, поликистоз и внутрибрюшинные опухоли (гепатомегалия, спленомегалия).

При обзорной рентгенографии брюшной полости можно выявить наличие кальцификатов, которые встречаются в 60—70 % случаев нейробластом и только в 15 % — при нефробластоме.

Экскреторная урография с использованием быстрого введения большого количества контрастного вещества для получения отчетливой нефрограммы в ранней стадии исследования, рентгенография в прямой, боковой и двух косых проекциях и выполнение отсроченных снимков при экскреторных нарушениях позволяют в 82 % случаев нефробластомы определить локализацию и характер патологического процесса по типичной деформации и смещению полостей почки.

Внедрение компьютерной томографии привело к снижению роли инвазивной артериографии при обследовании больного с нефробластомой. Абдоминальная компьютерная томография позволяет четко определить границы опухоли как в почке, так и за ее пределами, выявить пораженные метастазами лимфатические узлы, метастазы в печень и помогает составить представление о состоянии противолежащей почки.

Опухоль Вильмса

Рентгеновская компьютерная томография, по мнению Л. Д. Волковой (1991), — высокоточный метод, дающий возможность получить четкое изображение опухолевого узла, точную количественную информацию о его размерах, плотности, структуре, выявить топографические взаимоотношения с другими органами, что в конечном итоге помогает определить стадию заболевания и провести оценку эффективности лечения. Чувствительность этого метода в диагностике опухоли почки у детей достигает 92 %.

Симптомы нефробластомы — на что обратить внимание

Развитие опухоли Вильмса, как полагают, обусловлено изменениями генов, ответственных за нормальное развитие мочеполовой системы. Примерами общих врожденных аномалий, связанных с опухолью Вильмса, являются:

  • Крипторхизм.
  • Двойная система сбора мочи в почках.
  • Подковообразная почка.
  • Гипоспадия.

Воздействия окружающей среды, хотя и считается фактором риска, фактически никакого действия на рост опухоли не оказывает.

В начале 1970-х годов, Надсоном предложена генетическая модель развития опухоли Вильмса. Ген WT1 — первый ген-супрессор на хромосомном плече 11p13, был идентифицирован как прямой виновник развития нефробластомы,а также — других мочеполовых аномалий и умственной отсталости.

Характеристика этого нового гена-супрессора дали представление о механизмах, лежащих в основе нормального развития почек и туморогенеза Вильмса. Второй ген, который предрасполагает к развитию опухоли Вильмса был определен, но еще не были клонирован, теломер из WT1 на плече 11р15.

Результаты анализа в больших родословных с семейной передачей предрасположенности к опухоли Вильмса, предполагают существование дополнительного генетических предпосылок.

Следующие лабораторные исследования показаны пациентам с опухолью Вильмса:

  • Полный анализ крови.
  • Химический профиль крови — в том числе — тесты функций почек и рутинные измерения электролитов и кальция.
  • Анализ мочи.
  • Коагуляционные исследования.
  • Цитогенетическое исследование, в том числе на удаление 1р-16q генотипа.

Визуальные исследования:

  • Четырех проекционная рентгенография грудной клетки.

Результаты могут указать на метастазы в легких. Пациенты с поражением легких на рентгенограмме традиционно подвергаются лучевой терапии целого легкого.

Является часто первоначальным методом исследования, так как оно не подвергает детей вредному воздействию излучения. В режиме реального времени УЗИ является относительно недорогим способом помочь определить проходимость нижней полой вены.

  • Брюшная компьютерная томография (КТ)

Помогает в определении происхождения опухоли, вовлечения лимфатических узлов, двустороннего поражения почек, вторжении в крупные сосуды, например, нижнюю полую вену, а также — метастазы в печени.

Если результаты КТ грудной клетки положительны, а рентгенографические данные отрицательны, строго рекомендуется биопсия поражений, найденных на КТ грудной клетки.

  • Брюшная магнитно-резонансная томография (МРТ).

Наиболее чувствительный метод для определения проходимости вены и может быть важным фактором при определении уровня вторжения в нее. Опухоль Вильмса демонстрирует низкую интенсивность сигнала на T1-взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2-взвешенных изображениях.

Гистологическое подтверждение опухоли Вильмса является довольно существенным фактором. Пациенты с подозрением на опухоль Вильмса сразу прдвергаются нефрэктомии. Во время этой процедуры, проводится контралатеральное обследование почек, дабы гарантировать, что болезнь на самом деле односторонняя. При этом образцы биопсии регионарного лимфатического узла показывают отрицательный результат.

В отличие от немедленной операции, большинство европейских центров ставят предполагаемый диагноз опухоли Вильмса на основе только визуальных методов диагностики. Клиницисты в Европе предпочитают химиотерапию до полного удаления почки.

Чрескожная биопсия обычно не рекомендуется и на самом деле может осложнить лечение, вызвав предоперационный разлив опухоли, требуя проведения лучевой терапии всей брюшной полости.

Как уже говорилось выше — классический гистологический шаблон в диагностике опухоли Вильмса является трехлойным и состоит из эпителиальных, бластемальных и стромальных элементов. Примерно 90% всех опухолей почек указывают именно на такие тканевые особенности.

Около 3-7% опухолей Вильмса характеризуются анапластическими изменениями.Если эти изменения присутствуют диффузно по всей опухоли, они служат причиной предполагать неблагоприятный исход. Нефробластомы с анапластическими изменениям очень агрессивны в прогнозе и являются инициаторами высокой летальности.

Улучшенная гистопатологическая классификация детских опухолей почек не только помогла определить соответствующие стратегии лечения для этих пациентов, но также внесла свой вклад в понимание молекулярных генетических событий, лежащих в основе опухоли Вильмса.

Например, нефрогенные остатки (оставшиеся эмбриональные клетки, из которых зарождалась мочеполовая система) и диспластические поражения метанефрического происхождения, в настоящее время считаются предраковыми вестниками. Эти поражения наблюдаются примерно у одной трети пациентов, пострадавших от нефробластомы.

Отношения между патологией нефрогенных остатков, опухолью и врожденными расстройствами представляет особый интерес. Эти ассоциации были полезны при оценке потенциальной корреляции между фенотипом нефробластомы у одного пациента и молекулярно-генетических событий, ведущих к развитию этой же опухоли у другого больного.

Дети моложе 12 месяцев с диагнозом перилобарных нефрогенных остатков имеют заметно повышенный риск развития контралатеральной опухоли Вильмса.

Нефробластома в удалённой почке

Исследователи выяснили: причиной развития неоплазии являются генетические мутации, однако неясно, что служит провоцирующим фактором для такой поломки. У небольшой части пациентов имелись случаи заболевания у близких родственников, то есть была выявлена связь с наследственностью.

Некоторые пороки развития повышают риск возникновения нефробластомы. К таким патологическим состояниям относят:

  • крипторхизм — неопущение яичек (одного или обоих) в мошонку;
  • гипоспадию — неправильное размещение наружного отверстия уретры;
  • аниридию — отсутствие или недоразвитие радужки;
  • гемигипертрофию — асимметричное развитие тела (одностороннее увеличение).

У детей возникновение эмбриональной нефромы сопровождает некоторые врождённые синдромы, состоящие из целого комплекса различных нарушений.

Клиническое течение заболевания

Необходимо выполнение полного исследования мочи и крови. У больных с нефробластомой может наблюдаться анемия, обусловленная гематурией. Обычным является изучение уровней содержания азота и креатинина в сыворотке крови и функциональных тестов печени. Для исключения нейробластомы необходимо исследование катехоламинов в моче.

При нефробластоме иногда могут наблюдаться повышение артериального давления и его восстановление до нормальных показателей после удаления пораженной нефробластомой почки.

Нефробластома крупных размеров — макропрепарат

Опухоль Вильмса может встречаться в комбинации с двумя формами нефротического синдрома — гломерулосклерозом и Драш-синдромом.

Стадирование

В начале прошлого столетия только 8 % детей выживали после одного хирургического лечения. Оперативная смертность достигала 23 %. Вероятно, излеченные больные — это пациенты, которые имели начальные стадии заболевания.

К настоящему времени твердо установлено, что стадия заболевания является важным прогностическим фактором и на ее основе создается план рационального лечения. В США и Европе используется классификация стадий нефробластомы.

В последние годы Международным противораковым союзом была предложена классификация стадий нефробластом (TNM), основанная на следующих компонентах:

  • Т — распространенность первичной опухоли;
  • N — состояние регионарных лимфатических узлов;
  • М — наличие или отсутствие отдаленных метастазов.

Она используется и как дооперационная клиническая классификация, и как послеоперационная патогистологическая классификация. Более того, TNM-классификацию можно использовать для формирования групп больных с различными стадиями.

Т — первичная опухоль

ТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли

Т0 — нет признаков первичной опухоли

Т1 — односторонняя опухоль в зоне до 80 см2 (включая почку)

Микропрепарат — нефробластома

Т2 — односторонняя опухоль в зоне более чем 80 см2 (включая почку)

Т3 — разорвавшаяся перед лечением односторонняя опухоль

Т4 — двусторонняя опухоль

N — регионарные лимфатические узлы

NX — недостаточно данных для оценки состояния лимфатических узлов

Ифосфамид

N0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет

N1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах

М — отдаленные метастазы

MX — недостаточно данных для оценки отдаленных метастазов

М0 — метастазов нет

M1 — есть отдаленные метастазы

PTNM — патогистологическая классификация

Карбоплатин

РТ — первичная опухоль

рТХ — недостаточно данных для оценки первичной опухоли

рТ0 — нет признаков первичной опухоли

рТ1 — внутрипочечная, полностью инкапсулированная опухоль, удалена радикально

рТ2 — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму; удалена радикально

рТ3 — опухоль прорастает капсулу или почечную паренхиму (включается прорыв почечной капсулы и/или опухоль микроскопически определяется на наружной стороне капсулы; опухоль микроскопически проникает, инфильтрирует или тромбирует почечные сосуды за пределами почки;

рТ3а — микроскопически остаточная опухоль, ограниченная опухолевым ложем

рТ3б — макроскопически остаточная опухоль или злокачественный асцит

рТ3в — пробная операция

PN — регионарные лимфатические узлы

pNX — недостаточно данных для оценки состояния лимфатических узлов

pN0 — метастазов в регионарных лимфатических узлах нет

pN1 — метастазы в регионарных лимфатических узлах

pN1a — регионарные метастазы полностью удалены

pN1б — регионарные метастазы удалены не полностью

Предлагаем ознакомиться:  Лечение заболеваний волос и кожи головы

Доксорубицин

РМ — отдаленные метастазы

РТ — категории соответствуют М-категориям

• пальпация опухолевой массы в брюшной полости;
• кровь в моче;
• плохой аппетит, тошноту;
• уменьшение массы тела;
• бледность;
• адинамичность;
• запор;
• повышение температуры без видимой причины.

• головные боли;
• носовые кровотечения;
• инъекция склер;
• изменение сознания.

Несмотря на то, что опухоли Вильмса часто внушительного размера, большинство из них не распространяются на другие области тела, что делает возможным радикальное лечение.

Нефробластома на первых порах протекает практически бессимптомно. Могут присутствовать признаки, характерные для любой онкологии: повышенная утомляемость, хроническая слабость, плохой аппетит, снижение веса. В крови определяется незначительная анемия и ускорение СОЭ.

У детей часто первым проявлением нефробластомы становится прощупываемая через брюшную стенку патологическая масса. У взрослых опухоль Вильмса проявляется классически.

На 2–3 стадиях больной может уже прощупать опухоль самостоятельно. К врачу взрослые пациенты обращаются чаще всего с жалобами на болевые ощущения и резкое похудение. К моменту обнаружения новообразования оно обычно достигает от 10 до 18 см в диаметре.

У детей возникающая болезненность связана с большим размером нефробластомы, когда она уже поражает лимфоузлы, прорастает забрюшинную клетчатку, печень и значительно сдавливает соседние ткани и органы.

Крупная опухоль может вызвать признаки непроходимости кишечника, трудности с дыханием из-за давления на средостение и диафрагму. Нарушение почечных функций приводит к повышению кровяного давления (примерно у половины больных).

Присоединившаяся инфекция или некротический распад неоплазии, помимо гематурии, определяют появление в моче большого количества белка и лейкоцитов.

Гематурия

Гематурия является одним из признаков нефробластомы

И у малышей, и у взрослых при прощупывании врач определяет подвижный (на первых стадиях) или совершенно статический (на последних стадиях) очень плотный узел. Его поверхность чаще гладкая, реже неоднородная, бугристая.

Классификация

Определение стадии образования является ведущим для разработки индивидуальной терапевтической тактики и прогноза. Онкологи используют следующий принцип классификации неоплазии:

  1. Первая стадия: нефробластома локализована в пределах больного органа, не выходит за его границы; почечные сосуды ещё без изменений и метастазы отсутствуют.
  2. Вторая стадия: новообразование разрослось за пределы почки, при этом поразив её капсульную оболочку и сосуды. Нефробластома подвижна, метастазов ещё не даёт.
  3. Третья стадия. Крупное образование сдавливает окружающие ткани, метастазы распространились в лимфоузлы, расположенные рядом с поражённым органом, и на брюшину.
  4. Четвёртая стадия. Организм поражается метастатическими образованиями отдалённых органов — лёгких, печени, кожи, мозга (головного или спинного), мочевого пузыря, костей, сигмовидной кишки.
  5. Пятая стадия. Нефробластома поражает обе почки.
Стадии опухоли

В своём развитии опухоль Вильмса проходит 4 последовательные стадии

Онкологи применяют также классификацию, разработанную с учётом гистологии опухоли, то есть её клеточного строения. Согласно этой классификации все эмбриональные нефромы делят на 3 категории:

  • с благоприятными морфологическими признаками (низкая злокачественность):
    • кистозная нефробластома;
    • мезобластическая нефрома;
    • некротизированная опухоль Вильмса;
  • стандартный гистологический вариант (злокачественность умеренной степени):
    • фокальная анаплазия;
    • мезенхимальная, или стромальная, опухоль;
    • эпителиальная нефробластома;
    • регрессивный, или смешанный, тип;
  • с неблагоприятными морфологическими признаками (высокая злокачественность):
    • диффузная неоплазия;
    • светлоклеточная саркома;
    • бластемный тип;
    • фетальная рабдоидная нефробластома.

Определение морфологического строения образования также очень важно для разработки схемы лечения больного.

Диагностические мероприятия

Двухстороннее поражение почек

• Ультразвуковую диагностику – как первичное исследование.

• Компьютерную томографию (КТ), которая позволяет получить детальное поперечное сечение органа при прохождении рентгеновских лучей.
Способ информативен для выявления опухолей и определения распространения рака на другие области.

• МРТ.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) использует радиоволны и сильный магнит для получения детальных снимков внутренних частей тела. Это обеспечивает более сложные изображения, которые позволяют врачам видеть прорастание рака в крупные кровеносные сосуды вблизи почки.

• Рентгенография.

Рентгеновские лучи используются для поиска любых метастазированных областей, особенно в легких. Это исследование может не понадобиться, если будет выполнена КТ грудной клетки.

• Сканирование костей скелета.
Сканирование костей использует небольшое количество радиоактивного материала, чтобы выявить область пораженной кости, при отдаленном метастазировании.

• Лабораторные анализы.

Лабораторные исследования – анализы крови и мочи – проверяют общее состояние здоровья пациента и выявляют любые неблагоприятные побочные эффекты. Мочу исследуют, чтобы увидеть, есть ли проблемы с почками. Функциональную способность почек уточняют с помощью определения уровня мочевины и креатинина.

• Биопсия почки/хирургия.

В большинстве случаев образец ткани берут во время операции. Иногда, если врачи менее уверены в диагнозе, или есть предположение, что опухоль не может быть удалена полностью, материал может быть взят во время биопсии в качестве отдельной процедуры перед хирургическим вмешательством.
Основную информацию получают при помощи магнитно-лучевых способов обследования.

Стадии опухоли Вильмса

Стадии развития опухоли определяются сочетанием визуальных исследований и выводом морфологического состояния патологии, если опухоль продолжает расти на момент исследования. Кроме того, стадии болезни определяют возможное лечение.

Для первой стадии опухоли Вильмса все из следующих критериев должны присутствовать:

  • Опухоль ограничена почкой и существует возможность ее полного удаления.
  • Поверхность почечной капсулы не затронута атипичным ростом новообразования.
  • Опухоль не подвергалась иссечению или биопсии, открытой или тонкоигольной, до удаления.
  • В патологический процесс не вовлечены экстраренальные или почечные области лимфатическо-сосудистых пространств.
  • После удаления крайне низкий процент рецидива.
  • Метастазы опухоли в лимфатических узлах не определены.
  • Опухоль распространяется за пределы почки, но возможно ее полное удаление;
  • Риск рецидива крайне мал.
  • Опухоль может захватывать кровеносные сосуды почечного синуса и/или распространятся за пределами почечной паренхимы.
  • Опухоль была подвергнута биопсии перед удалением, либо отмечено местное распространение опухоли в глубину.
  • Обширное участие в патологическом процессе почечной синусовой мягкой ткани.
  • Неоперабельная первичная опухоль.
  • Метастазы в лимфатических узлах.
  • Злокачественные клетки присутствуют в глубине тканей после удаления.
  • В патологии участвуют поверхности брюшины.

Определяется наличием метастазов, распространяемых гематогенным путем в легкие, печень, костный мозг и головной мозг, а также — в лимфатических нерегионарных узлах.

Пятая стадия нефробластомы определяется как двустороннее поражение почек во время постановки первоначального диагноза. Для пациентов с этой стадией рака, требуется оценить каждую сторону в соответствии с вышеизложенными критериями стадийности от первой до четвертой на основе степени заболевания и до проведения биопсии.

Стадия рака показывает его распространение, от этого зависят лечение и прогноз.

I стадия

Поражение одностороннее, опухоль может быть полностью удалена во время операции. Нет инвазии в почечную капсулу. Кровеносные сосуды и лимфатические узлы не поражены.
40%- 45% – I стадия.

II стадия

Опухоль выросла за пределы почки в жировую ткань, либо в кровеносные сосуды, но может быть удалена полностью. Близлежащие лимфатические узлы визуально не изменены.
20% – II стадия.

III стадия

• Рак распространился на лимфатические узлы в области живота или таза, но нет поражения отдаленных лимфатических узлов.
• Рак перерос в близлежащие жизненно важные структуры, поэтому хирург не мог полностью удалить его.

Опухоли и ее отростки обнаруживают в брюшной полости.

Этопозид

20 -25% всех нефробластом диагностируют на третьей стадии.

IV стадия

Рак распространился через кровь в органы, удаленные от почек: легкие, печень, мозг, кости, лимфатические узлы. Около 10% всех опухолей Вильмса выявляют на IV стадии.

V стадия

Билатеральное поражение почек (с обеих сторон).
5% – V стадия.

Гистология опухоли

Другим основным фактором, определяющим прогноз и лечение опухоли Вильмса, является гистология, основанная на том, как выглядят клетки под микроскопом. Гистология может быть как благоприятной, так и неблагоприятной (анапластической).

Как ставят диагноз

При постановке диагноза учитываются данные физикального осмотра, клинической симптоматики, лабораторно-аппаратных исследований. У малышей проводят обследование на наличие отдельных пороков развития и определённых синдромов, которые могут сочетаться с нефробластомой.

Проводя опрос больного, онколог особое внимание уделяет семейному анамнезу: выясняет наличие неопластических образований у родственников. Оценивается общее состояние пациента, уточняется расположение нефробластомы и её распространённость. Физикальное обследование заключается в следующих тестах:

  • измерение роста и веса пациента;
  • пальпация образования через брюшную стенку с оценкой её величины и подвижности;
  • измерение артериального давления;
  • оценка состояния лимфоузлов и печени;
  • осмотр пациента на предмет различных пороков развития.
Пальпация почки

Пальпация почки — обязательный компонент физикального обследования больного

Лабораторная диагностика:

  • Развёрнутый анализ крови, в котором обращают внимание на СОЭ, уровень гемоглобина, количество эритроцитов, лейкоцитарную формулу.
  • Общий анализ мочи, в котором учитывается её плотность, количество изменённых эритроцитов (при гематурии), наличие белка и уровень лейкоцитов.
  • Коагулограмма — кровь на свёртываемость.
  • Биохимия крови с оценкой уровня глюкозы, общего белка, креатинина, мочевины, билирубина, электролитов, ферментов (почечные пробы).
  • Дополнительные исследования (предоперационные) — кровь на группу и резус, анализ на сифилис, ВИЧ, вирусные гепатиты С и В.
Кровь на биохимию

Биохимический анализ крови помогает оценить функциональность почек

Из инструментальных методов применяются:

  • УЗИ ретроперитонеального (забрюшинного) пространства и органов, расположенных в брюшной полости, позволяющее визуализировать образование, дифференцировать нефробластому с кистой, выявить дочерние опухоли в печени и других внутренних органах, определить протяжённость неопластического тромбоза нижней полой вены.
  • КТ (компьютерная томография) забрюшинной области, дающая возможность более точно оценить локализацию и распространённость онкологического процесса, поражение чашечно-лоханочной структуры, состояние регионарных (ближайших) лимфоузлов, метастазы в соседних органах, поражение опухолью сосудов почки и нижней полой вены.
  • МРТ (магнитно-резонансная томография) проводится с той же целью, что и КТ, но даёт больше возможностей в дифференцировании распространённости онкопроцесса в прилежащие анатомические структуры и органы.
  • Динамическая реносцинтиграфия (радиоизотопный метод исследования) необходима для оценки функциональных возможностей поражённой почки: её способности концентрировать и выводить мочу.
  • Экскреторная урография — метод введения рентгеноконтрастного вещества в вену больного с последующим проведением серии снимков для оценки выводящей (лоханочной) системы больной почки.
  • Селективная ангиография показана для оценки состояния сосудов в почке и дифференциации диагноза (определяется гиповаскуляризация образования, то есть отсутствие в нём сосудистой сетки).
  • Обзорная рентгенография органов грудной клетки проводится для исключения метастатических опухолей в лёгких, выявления смещения средостения и патологического расположения диафрагмы.
  • РИД (радиоизотопное исследование) скелетных костей проводится при подозрении на метастазы в костной ткани.
  • Биопсия с дальнейшим микроскопическим анализом биоптата для определения морфологических свойств опухоли применяется только при солидном образовании. Процедура проводится с передним доступом для прокола, чтобы имелась возможность иссечь полученный канал при последующей операции.

Прогноз и профилактика

В отличие от детей, у взрослых прогноз нефробластомы всегда серьёзный. Клинические наблюдения свидетельствуют о возможности безрецидивного течения после полноценного лечения на протяжении 2–6 лет. Прогноз всегда индивидуален и зависит от стадии патологии, степени злокачественности образования, сопутствующих заболеваний, адекватности терапии.

Двухлетняя выживаемость после рецидива нефробластомы у взрослых составляет менее 20%. Без проведения операции по удалению опухоли летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев.

Неблагоприятные прогностические факторы:

  • высокозлокачественные формы опухоли — саркоматозная и анапластическая;
  • пожилой возраст;
  • прерывание курса облучения, химиотерапии или противорецидивного лечения.

Нефробластома у взрослых — явление редкое и опасное. Однако специалисты в области онкологии прицельно изучают проблему и разрабатывают новые средства борьбы с коварной патологией. Возможности медицины даже на сегодняшний день позволяют минимизировать последствия болезни и максимально увеличить срок жизни онкологических больных.

Нефробластома у деток имеет довольно хороший прогноз. В большинстве случаев, благодаря комплексному подходу к лечению и своевременной диагностике, около девяноста процентов малышей выздоравливают полностью.

Однако при рецидиве выживаемость составляет всего сорок процентов. Кроме стадии заболевания, прогноз также зависит от возраста пациента. Так у малышей до двухлетнего возраста шансов на выздоровление большесе, чем у детей старшего возраста.

Профилактики нефробластомы не существует, поскольку ее причины не зависят от внешних факторов. Немного снизить вероятность врожденных аномалий можно, если женщина будет своевременно обследоваться и проводить скрининг во время беременности.

Винкристин

Опухоль Вильмса возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Во время беременности необходимо снизить травмоопасность, сбалансировать физические нагрузки и питание, исключить потребление алкоголя и курение. При приеме лекарств необходима консультация врача.

Прогноз для детей, больных опухолью Вильмса, может быть самым разнообразным. Чем раньше было начато лечение, тем больше вероятность благоприятного прогноза. Как показывает статистика, 8 из 10 детей, прошедших курс лечения, выздоравливают.

Ссылка на основную публикацию

Adblock detector