Что такое пузырчатка Симптомы причины и лечение

Лечение

Истинная пузырчатка (

) – это аутоиммунное заболевание, при котором в крови больного образуются пемфигусные антитела класса IgG к межклеточной склеивающей субстанции шиповатого слоя.

По клиническому течению заболевания истинная пузырчатка делится на следующие виды:

  • обыкновенную (вульгарную);
  • вегетирующую;
  • листовидную;
  • бразильскую;
  • эритематозную (себорейную);
  • лекарственную.

Данная патология встречается наиболее часто из других разновидностей пузырчатки. Происхождение данного вида пузырчатки до настоящего времени не выявлено. Как правило, начинается заболевание с поражения слизистых оболочек полости рта и зева.

На коже высыпание в виде пузырей начинается, преимущественно, на груди и спине в небольшом количестве. Затем их становится больше, они располагаются на внешне неизмененной коже, наполнены прозрачным содержимым и имеют различную величину.

Через несколько дней эти пузыри подсыхают и образуют корки или вскрываются, обнажая при этом эрозии ярко-красного цвета. Иногда содержимое пузырей становится мутным или даже гнойным. Вокруг пузырей образуется воспалительная кайма.

В начальной стадии заболевания, образовавшиеся эрозии довольно быстро эпителизируются и оставляют после себя пигментацию различной интенсивности. Симптом Никольского при обыкновенной пузырчатке положительный.

Общими жалобами пациентов при вульгарной пузырчатке являются чувство болезненности в пораженных местах, особенно на слизистых оболочках (из-за этого затруднен прием пищи). Затем состояние пациентов ухудшается – появляется общая слабость, чувство беспокойства, потеря аппетита, нарушение сна, субфебрильная температура (около 37 градусов), а эрозии медленнее эпителизируются.

Выделяют классическую (

) и доброкачественную (

) форму вегетирующей пузырчатки. Пузыри чаще всего возникают на слизистой оболочке рта, а затем располагаются, преимущественно, вокруг естественных отверстий и в кожных складках (

). На коже вне складок и на слизистых оболочках вегетации встречаются редко, пузыри в таком случае такие же, как и при вульгарной пузырчатке.

Вегетации образуются после вскрытия пузырей через 4 – 6 дней (на поверхности эрозий образуются папилломатозные разрастания, покрытые сероватым налетом, серозным или гнойным отделяемым, корками). Данные образования являются розово-красного цвета, мягкой консистенции, высотой 0,2 – 1 см и более.

Они образуют между собой обширные вегетирующие поверхности (разрастания) в результате слияния между собой. Через некоторое время вегетации подсыхают, уплощаются, эрозии подвергаются эпителизации, оставляя на коже выраженную пигментацию. Пациент при этом ощущает боль, жжение и зуд в месте поражений.

Листовидная пузырчатка встречается гораздо реже, чем вульгарная. Данным типом пузырчатки болеют одинаково часто и мужчины, и женщины. Слизистые оболочки не поражаются в данном случае. Процесс может возникнуть в области лица и волосистой части головы.

). Кожа, на которой появляются пузыри, может оставаться неизмененной или может быть слегка гиперемирована (

). Затем пузыри вскрываются, обнажают сочные, ярко-красные эрозии с экссудатом, который ссыхается в слоистые корки. Признаком, который характерен для листовидной пузырчатки, является повторное, иногда непрерывное образование на месте прежних эрозий поверхностных пузырей под корками.

Общее состояние больного при данном заболевании ухудшается (в течение многих месяцев, а иногда и лет), повышается температура тела, присоединяется вторичная инфекция, развивается кахексия (истощение организма) и пациент может даже погибнуть (без наличия адекватного лечения, например, кортикостероидами).

Данный тип пузырчатки назван именно так из-за его эндемического характера распространения (

) в юго-западных районах Бразилии и прилегающих к этой зоне государств. Бразильская пузырчатка клинически идентична листовидной пузырчатке. Она характеризуется появлением на коже лица или груди плоских пузырей, а затем распространяется на волосистую часть головы и конечности. Пузыри часто вскрываются и на их месте образуются серозно-кровянистые слоистые корки.

Данное заболевание может иметь различные клинические и морфологические особенности.

Различают несколько форм бразильской пузырчатки:

  • буллезную;
  • пустулезную;
  • листовидную;
  • эритродермическую;
  • герпетиформную.

При хроническом течении (

) бразильской пузырчатки развивается гиперкератоз (

) ладоней и подошв, онихорексис (

), вегетация (

) в подмышечных складках, а также может возникнуть анкилоз (

) крупных суставов и атрофия скелетных мышц. При остром и подостром течении болезни повышается температура тела, и бразильская пузырчатка может закончиться летально.

Называется также этот вид пузырчатки синдромом Сенира-Ашера. Клиническая картина данной патологии включает в себя отдельные симптомы эритематозной

, пузырчатки и себорейного

. Начинается заболевание с образования на коже лица, волосистой части головы и лишь в дальнейшем на туловище эритематозных очагов с четкими границами, на поверхности которых имеются тонкие или рыхлые сероватые корки. Корки образуются в результате ссыхания экссудата пузырей, которые быстро вскрываются (

Внешний вид пузырчатки на руке

). Со временем появляются пузыри аналогичные таковым при обыкновенной и листовидной пузырчатке. Рядом с очагами и в их пределах хорошо выражен симптом Никольского.

Данный вид пузырчатки относится к редким вариантам заболевания. Клиническая картина лекарственной пузырчатки включает в себя симптомы вульгарной, листовидной и эритематозной пузырчатки.

Выделяют 2 типа данной патологии:

  • Первый тип. В этом случае лекарственное средство является сенсибилизатором и вызывает заболевание. Клиническая картина при этом не отличается от обыкновенной пузырчатки, но характеризуется более легким течением заболевания.
  • Второй тип. Главным фактором в развитии данного типа служит лекарственное вещество, которое запускает процесс у пациентов, имеющих генетическую или иммунологическую предрасположенность к развитию пузырчатки.

Причиной возникновения лекарственной пузырчатки являются препараты, которые содержат сульфгидрильную группу (

, диметилцистеин, пиритинол и другие. А также лекарственную пузырчатку могут вызвать и нетиоловые препараты –

и другие.

После отмены препарата, который вызвал лекарственную пузырчатку возможно полное выздоровление пациента.

Диагностика пузырчатки, как и других заболеваний, заключается в сборе

), осмотре и назначении дополнительных исследований.

История болезни пациента играет важную роль в диагностике. Так, в ходе опроса врач интересуется, когда появились пузыри, обстоятельства их появления, есть ли у пациента сопутствующие заболевания. Также не менее важно врачу знать о наследственных заболеваниях (семейный анамнез) пациента, его аллергологический и иммунологический анамнез (наличие в прошлом каких-либо аллергических реакций или заболеваний иммунной системы).

Далее врач приступает к осмотру пациента. Особое внимание уделяется не только поражениям на коже, но и неизмененной коже. Диагностика пузырчатки основывается на наличии высыпаний в виде пузырей, эрозированных участков на слизистых оболочках и коже, а также положительного симптома Никольского, суть которого заключается в отслойке клинически неизмененного эпидермиса при скользящем надавливании (

) на его поверхность. Симптом Никольского считается наиболее информативным при диагностике всех видов пузырчатки.

Несмотря на то, что иногда диагноз очевиден, лечащий врач, как правило, назначает пациенту пройти дополнительное исследование и сдать анализы.

Обязательными исследованиями в диагностике пузырчатки являются:

  • Гистологическое исследование (обнаружение внутриэпидермального расположения щелей и/или пузырей). При гистологическом методе исследования необходимо биопсировать (иссекать) свежий пузырь или краевую зону эрозии с захватом видимо непораженной кожи.
  • Цитодиагностика по Тцанку. Она заключается в исследовании поверхностного слоя клеток в мазках-отпечатках на акантолитические клетки. Данные клетки обладают некими морфологическими особенностями, которые хорошо выявляются при их окраске (величина меньше нормальных кератиноцитов, наличие одного или нескольких ядер, которые интенсивно воспринимают окраску и другие).
  • Прямая и непрямая реакции иммунофлюоресценции. При методе прямой иммунофлюоресценции на срезах биоптата кожи в межклеточных пространствах выявляются отложения IgG (антитела класса G, которые обеспечивают гуморальный иммунитет при иммунных и инфекционных заболеваниях). При методе непрямой иммунофлюоресценции в сыворотке крови выявляют аутоантитела (IgG) к белкам десмоглеину-3 и десмоглеину-1 («антитела пемфигуса»).

Для определения состояния пациента, выявления возможных осложнений ранее проводимого лечения

или другими препаратами, а также для назначения дальнейшего адекватного лечения необходимо проводить дополнительные исследования.

Дополнительными исследованиями в диагностике пузырчатки являются:

  • общий анализ крови, скорость оседания эритроцитов (СОЭ);
  • печеночные пробы (исследование крови для определения концентрации билирубина, АсАТ, АлАТ, ГГТ и щелочной фосфатазы для оценки состояния печени);
  • ультразвуковое исследование (УЗИ) внутренних органов;
  • гликемия (определение концентрации глюкозы в крови);
  • рентген органов грудной клетки и трубчатых костей;
  • протеинограмма (определение белковых фракций сыворотки крови);
  • ионограмма (исследование крови, которое определяет концентрацию натрия, калия, кальция, хлора, фосфора и магния);
  • тестирование на ВИЧ;
  • общий анализ мочи;
  • бактериологическое исследование и антибиотикограмма (при наличии вторичной инфекции).

Обыкновенная или вульгарная пузырчатка сегодня
встречается чаще всего, при этом ее главными симптомами является образование
довольно болезненных водянистых пузырей, в первую очередь, на слизистых
оболочках, а затем высыпания появляются на поверхности кожи практически по
всему телу, в том числе и кожных складках, а также в области подмышечных
впадин.

Симптомы пузырчатки

Бывают случаи, когда больной совершенно не замечает
появления мелких пузырей, если они не вызывают чувства дискомфорта. Со временем
размеры пузырьков могут начать увеличиваться, при этом во время разрыва
выделяется полностью прозрачное либо кровянистое содержимое. Пузырьки имеют
очень тоненькую и дряблую покрышку. После ссыхания покрышек, начинается
образование жестких корочек коричневого оттенка. А на поверхности здоровой
кожи, расположенной между пузырьками, происходит постепенное отслоение верхнего
слоя эпидермиса.

Образование вульгарной пузырчатки может
сопровождаться появлением чувства общей слабости, недомогания, есть вероятность
повышения температуры тела, во время разговора и приема пищи могут появиться
неприятные болевые ощущения в горле.

Этот вид заболевания способен длиться
годами, при этом характеризуется тяжелым хроническим течением, во время
которого могут поражаться сердце, почки, печень. Есть риск усложнения течения
вульгарной пузырчатки, несмотря на то, что будет проводиться лечение, возможен
и летальный исход.

 Себорейная пузырчатка

Себорейная пузырчатка протекает очень тяжело. При
этой разновидности заболевания появляются не большие пузыри, в отличие от
обыкновенной пузырчатки. Такие пузыри достаточно быстро ссыхаются, в результате
чего образуются корочки желтого и коричневого цвета, которые внешне похожи на
небольшие чешуйки. Чаще всего локализация высыпаний проявляется на коже лица, а
также волосяной части головы, после чего поражается нижняя часть тела.

Предлагаем ознакомиться:  Пигментные пятна на лице, теле, руках, ногах – причины. Как избавиться от пигментных пятен – крем, мазь, маска от пигментации

В самых
редких случаях появляются пузырьки на слизистых оболочках. Во время себорейной
пузырчатки довольно быстро происходит образование корок, удалив которые
появляются влажные эрозии. Бывают случаи, когда пузырьки больной сразу не
замечает, поэтому тяжело определить первичность корочек. Этот вид пузырчатки
длится довольно долго, но течение доброкачественное.

Значительно реже проявляется листовидная пузырчатка,
однако ее развитие возможно на любом участке тела. Наиболее часто локализация
высыпаний происходит на волосяной части головы, а также коже лица, при этом
пузыри плоские, слегка выступают над поверхностью кожи, имеют очень тонкую
покрышку.

Во время разрыва пузырьков происходит появление
эрозий, которые будут очень медленно заживать. После ссыхания покрышек
начинается образование тоненьких пластинчатых чешуек, способных друг на друга
нарастать. Главной клинической особенностью этого вида пузырчатки является
возможность повторного образования пузырей, при этом происходит слияние с
соседними участками поражения кожного покрова – образуется обширная поверхность
повреждений.

При листовидной пузырчатке крайне редко происходит поражение
слизистых оболочек. В зависимости от степени поражения кожного покрова будет
определяться и степень тяжести заболевания. Есть риск повышения температуры,
нарушения водного и солевого обмена. Данное заболевание может продолжаться
несколько лет, после чего приобретает хроническую форму. Именно поэтому
необходимо вовремя начать курс лечения.

Вегетирующая пузырчатка

В самом начале развития вегетирующей пузырчатки
симптомами она похожа на обыкновенную. Первые признаки начинают появляться на
поверхностях слизистых оболочек полости рта. В дальнейшем распространение
пузырьков наблюдается в области за ушами, подмышечных впадинах, у женщин под
молочными железами.

После вскрытия пузырька, на его месте появляется эрозия,
покрытая гнойным налетом. Довольно часто происходит сливание пузырьков, в
результате чего образуются обширные очаги поражения.

В результате того, что на сегодняшний день точно не
установлена этиология заболевания, довольно тяжело подобрать правильное
лечение. Но в то же время строго запрещено проводить самостоятельное лечение,
так как со временем заболевание может продолжить развиваться, поражая новые
участки здоровой кожи, что приводит к серьезному нарушению в функционировании
внутренних органов.

Лечение пузырчатки

В том случае, если был поставлен диагноз пузырчатка,
в основе лечения лежит прием гормонов не только внутрь, но и наружного
применения. Врач назначает применение гормонов с учетом жизненных показателей
больного, а также наличия возможных противопоказаний.

Однако, при тяжелом
течении данного заболевания, эти показатели могут совершенно не учитываться,
так как появляется риск летального исхода. Именно по этой причине, чтобы
нормализировать состояние пациента, врач назначает постепенное снижение
дозировки препарата – проводится это очень осторожно, пока не будет достигнута
самая минимальная дозировка лекарства, которая необходима для поддержания
стойкой ремиссии.

Добиться положительных лечебных результатов можно в
том случае, если врач скомбинирует гормоны с такими имунносупрессивными и
цитостатическими препаратами, как метотрексат, сандиммун, а также азатиоприн.
Врач учитывает, что подобные средства должны применяться очень осторожно, так
как могут иметь индивидуальную непереносимость.

Во время лечения пузырчатки врач может назначать
проведение лечебных процедур, направленных на очищение крови. Добиться высокого
лечебного эффекта можно благодаря удалению из кожи иммуноглобулинов, иммунных
комплексов, а также других болезнетворных компонентов. Чтобы очистить кожу от
токсических веществ, проводится и фотохимиотерапия.

Виды и клиническая картина истинной пузырчатки

Пузырчатка – болезнь, симптомы которой, независимо от ее вида, имеют определенное сходство. Это кожное заболевание отличает волнообразное течение. При отсутствии адекватной терапии наблюдается нарушение общего состояния здоровья пациента.

Общие для всех видов пузырчатки симптомы:

  • слабость;

  • повышение температуры;

  • замедление эпителизации эрозий;

  • нарастание кахексии;

  • потеря аппетита.

Существуют и определенные различия в симптомах разных видов этого заболевания:

  • При вульгарной форме пузыри имеют разный размер. Оболочка волдырей тонкая и вялая. Чаще всего больной человек, обнаружив у себя в ротовой полости эти пузыри, отправляется на лечение к стоматологу, хотя этим заболеванием должен заниматься врач-дерматолог. Пациент жалуется на боль во время еды и при разговоре, неприятный запах изо рта. Этот период длится 3-12 месяцев и при отсутствии соответствующего лечения принимает распространенный характер. Далее воспалительный процесс переходит на кожные покровы. Запущенная болезнь приводит к ухудшению состояния больного, у него развивается интоксикация. К пузырчатке присоединяется вторичная инфекция. При отсутствии должного лечения пациенту грозит летальный исход.

  • При эриматозной форме пузыри имеют небольшие размеры. Их покрышка вялая и дряблая. Очень часто они самопроизвольно лопаются. Эту форму сложно диагностировать.

  • При листовой форме поражаются все кожные покровы, но иногда воспаляются и слизистые оболочки. Она отличается от других видов тем, что при ней одновременно могут наблюдаться пузыри, эрозии и корки, которые, сливаясь друг с другом, образуют большую раневую поверхность. При листовой форме часто возникает сепсис, который приводит к гибели пациента.

  • При вегетативной форме вокруг образований в эрозиях появляются пустулы, поэтому ее дифферинцируют с хронической пиодермией. По своим клиническим проявлениям эта пузырчатка сходна с вульгарной.

), так и дальнейшее лечение в амбулаторных условиях (

). В настоящее время считается, что основным лекарственным средством лечения больных пузырчаткой являются глюкокортикостероидные

. Также используются и другие терапевтические средства, но, преимущественно, для борьбы с осложнениями (

), которые могут быть вызваны применением глюкокортикостероидов. Лечение пузырчатки является как системным, так и наружным.

  • Применение глюкокортикостероидов. Основным препаратом является преднизолон. Он обладает противовоспалительным, противоаллергическим и антиэкссудативным (направленным на устранение повышенной проницаемости сосудов и выхода жидкости в ткани) действием. Изначально применяется пульс-терапия (внутривенное ведение высоких доз глюкокортикостероидных гормонов) – 10 – 20 мг на 1 кг массы тела пациента в день (до 1 г в день) в течение 3 – 5 дней. Затем применяется внутрь 1,5 – 2,0 – 3,0 мг преднизолона на 1 кг массы тела пациента в день, в течение 2 – 3 недель. При наступлении адекватного терапевтического эффекта суточная доза снижается (на 20 – 30 % от первоначальной дозы), и последующие 2 недели дозу не меняют, достигая поддерживающей дозы, которая составляет 10 – 40 мг в день. Поддерживающую терапию пациент должен проводить длительное время, практически всю жизнь. Вместо преднизолона при истинной пузырчатке могут назначить метилпреднизолон, метипред, дексаметазон, бетаметазон и другие (в дозах, эквивалентных по действию преднизолону). Противопоказаниями к применению преднизолона являются язвенная болезнь, сахарный диабет, сердечная недостаточность и почечная недостаточность, артериальная гипертензия, беременность и период кормления грудью, остеопороз, туберкулез и другие заболевания.
  • Применение цитостатиков и иммунодепрессантов. Препараты, которые применяются для лечения пузырчатки – это циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн. Данные препараты дополняют кортикостероидную терапию. Метотрексат можно применять как внутрь (по 15 – 17,5 мг в неделю, курс из 4 – 6 приемов), так и внутримышечно (по 15 – 30 мг с интервалами в 1 неделю, курс из 6 – 8 инъекций). Противопоказаниями в применении метотрексата являются повышенная чувствительность к препарату, беременность, острые инфекции, язвы в желудочно-кишечном тракте, почечная и печеночная недостаточность. Азатиоприн и циклофосфамид назначают внутрь по 100 – 200 мг в сутки. Продолжительность их применения зависит от их переносимости пациентом и терапевтического эффекта. Нельзя применять метотрексат и азатиоприн при повышенной чувствительности к данным препаратам, беременности, нарушениях функции печени и почек и острых инфекциях. У пациентов могут наблюдать и некоторые побочные эффекты, такие как анемия, тошнота, рвота, понос, анорексия (отсутствие аппетита), алопеция (облысение), изъязвление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, головная боль, озноб.
  • Симптоматическое лечение. Данное лечение направлено на устранение определенных симптомов заболевания, которые наблюдаются у пациента. Для этого используются препараты калия (калия оротат, панангин), препараты кальция (кальция глюконат), анаболики (нандролон), дезинтоксикационная терапия (изотонический раствор натрия хлорида, плазмаферез), витамины В1, В6, В12, С, противогрибковые средства (флуконазол), антибактериальные препараты и другие.
  • Местное лечение. При пузырчатке местное лечение играет вспомогательную роль. Для этого применяют антисептические и дезинфицирующие препараты (метиленовый синий, цитраль), противовоспалительные мази или эмульсии (гидрокортизон, оксикорт), антибактериальные мази (банеоцин, гиоксизон), местные анальгетики (лидокаин, бензокаин).

При пузырчатке рекомендуются частые и дробные приемы пищи.

пациента должна предусматривать ограничение поваренной соли, углеводов и при этом содержать белки и витамины. Пациенту рекомендуется употреблять меньше сахара, выпивать не менее 1,5 литров жидкости в день, устраивать разгрузочные дни.

При пузырчатке отсутствует специфическая профилактика. Однако существуют некоторые принципы, которым необходимо следовать. К ним относится соблюдение личной

), ведение здорового образа жизни (

) и другие. Так, при лекарственной пузырчатке, например, необходимо осторожно назначать препараты, которые обладают выраженным сенсибилизирующим эффектом.

Прогноз при пузырчатке является условно неблагоприятным. Течение данного заболевания является хроническим, а лечение является длительным и, в основном, уменьшает выраженность клинических проявлений, но не может устранить саму причину заболевания.

Признание инвалидности носит разрешительный характер со стороны государства, посредством медико-социальной экспертизы. Установление группы инвалидности зависит от степени нарушения функций организма, от степени ограничения жизнедеятельности и способности к общению, трудовой деятельности, самообслуживанию и передвижению пациента.

), которые связаны с глюкокортикостероидной терапией, то устанавливают II группу инвалидности. При полном поражении кожи и слизистых оболочек, присоединении вторичной инфекции и выраженных симптомах

Предлагаем ознакомиться:  Содовая клизма от паразитов: свойства, проведение процедуры для лечения глистов

) устанавливают I группу инвалидности.

Вульгарная пузырчатка

Первым делом возникает пузырчатка на слизистых, поэтому как правило начальное лечение будет неверным — обычно люди проходят лечение у стоматолога или отоларинголога. На этой стадии заболевания пациенты жалуются на боль в горле в период приема пищи или даже при разговоре.

Присутствует также гиперсаливация и плохой запах изо рта. Длительность такого симптоматического периода составляет от трех-четырех месяцев до года. После этого пузырчатка характеризуется своим распространением по поверхности тела, вовлекая всё большую площадь кожных покровов.

Часто пациенты могут не заметить присутствие пузырей по причине их незначительного размера, а также тонкой пленки сверху. Обычно пузыри могут вскрываться быстро, поэтому жалобы пациентов — это жалобы на болезненно протекающую эрозию.

Часто проводится длительное и почти всегда безуспешное лечение стоматитов. Симптомы пузырчатки — это в первую очередь пузыри, локализующиеся на коже. Они отличаются возможностью самостоятельного вскрытия, при этом обнажая эрозированную поверхность с остатками покрышки, которая часто высыхает и приобретает вид корки.

Диагностика пузырчатки

На начальной стадии данного заболевания только опытный специалист может определить, что это пузырчатка. История болезни в этом случае может охватывать очень длительный период времени, поскольку ее течение может быть довольно продолжительным.

Для подтверждения диагноза проводят лабораторные исследования:

  • Прицитологическое, во время которого в мазках-отпечатках обнаруживают акантолитические клетки.

  • Гистологическое. С его помощью обнаруживают внутриэпидермальное расположение пузырей.

Клиника данного заболевания, в особенности на первых этапах болезни, будет малоинформативной, поэтому опрос пациента поможет исключить ошибочный диагноз. Лабораторные исследования помогут выявить пузырчатку по обнаружению акантолитических клеток при цитологическом исследовании.

Для постановки диагноза «пузырчатка» необходимо изучить клиническую картину. Также специалист руководствуется наличием положительного симптома Никольского, который обусловливает акантолиз. Данное явление предполагает, что во время потягивания за остатки покрышки пузыря эрозия становится более объемной из-за процесса перифокальной отслойки эпидермальных клеток.

Также диагноз подтверждает наличие акантолитических клеток, которые вследствие акантолиза потеряли связь между собой. Данные клетки находят в мазках-отпечатках, которые берут с поверхности свежих эрозий.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, то положительный симптом Никольского обнаруживают даже в процессе исследования кожи без поражений. Для этого достаточно легко потереть кожу пальцами. Рядом с пузырями и даже вдали от них верхние слои кожи отслаиваются, и появляется эрозия. Во время надавливания на пузырь также происходит перифокальная отслойка эпителия.

Если диагноз установить тяжело, то в дерматологическом стационаре или в кожно-венерологическом диспансере происходит гистологическое исследование кожи с поражениями либо слизистой оболочки. Для этого применяется специальная реакция иммунофлюоресценции, позволяющая обнаружить антитела, которые относятся к иммуноглобулинам класса G.

При диагностике пузырчатки важно дифференцировать ее с болезнью Гужеро-Хейли, то есть доброкачественной семенной пузырчаткой. При таком диагнозе акантолиз выражается слабо, а симптом Никольского является отрицательным.

Активную фазу пузырчатки легко опознать по появлению характерных пузырей. В зависимости от типа заболевания, образования могут иметь различный размер, плотность и локализацию, но всегда, во время развития наполнены жидким экссудатом.

Побочными признаками заболевания являются общая слабость и повышенная температура.

Чтобы на ранней стадии достоверно опознать болезнь, врач-дерматолог должен провести ряд исследований иммунологического и цитологического характера. Проверить мазок-отпечаток на наличие акантолитических клеток, а также гистологического анализа выявить расположение среди слоёв эпидермиса пузырька. Часто перед волдырями, на коже больного выступает насыщенно красная сыпь.

Очень важно, при подозрении на пузырчатку в обязательном порядке пройти «пробу Никольского», которая со стопроцентной вероятностью отделит пузырчатку от симптоматично схожих заболеваний.

Окончательный диагноз ставит врач с учетом
клинической картины заболевания, а также наличия положительного симптома
Никольского, могут быть назначены цитологические исследования, и конечно,
прямая реакция иммуно-флюоресценции.

В случае необходимости, чтобы определить
вид пузырчатки, врач назначит проведение дополнительных лабораторных
исследований.

Диагноз вирусной пузырчатки обычно ставится при осмотре – на основании внешнего вида сыпи. Обратившись к инфекционисту, для подтверждения диагноза будут нужны серологические исследования (выявление антител) крови, каловых масс, ликвора (последнее – при энцефалите или менингите).

Пузырчатка

Результаты данных обследований будут известны не ранее, чем через 2 недели. Применяется также цитологическое (под микроскопом, заключающееся в осмотре клеток, окрашенных несколькими способами) исследование жидкости, находящейся в сыпных пузырьках.

Метод ПЦР, суть которого заключается в обнаружен в материале ДНК вируса, для энтеровирусов, находится на стадии разработки.

Поскольку вирусная пузырчатка у взрослых возникает редко, необходимо отличить ее от других опасных заболеваний – разновидностей истинной пузырчатки, которая во взрослом возрасте появляется чаще и требует скорейшего начала лечения.

Рассмотрим 4 формы заболевания подробнее.

Пузырчатка у взрослых

Пузырчатка у взрослых может иметь ярко-розовый цвет, гладкую глянцевую поверхность. Не следует путать пузырчатку с эрозией. От последней пузырчатка отличается склонностью к периферическому росту и возможностью генерализации с дальнейшим формированием обширных очагов поражения.

В случае принятия пузырчаткой подобного течения, общее состояние пациента почти всегда ухудшается, начинается развитие интоксикации, возможно также присоединение вторичной инфекции. Без оказания правильного лечения пациенты могут умереть.

В случае вульгарной пузырчатки синдром Никольского будет положительным в очаге поражения. На здоровой коже, в случае даже незначительного механического воздействия, может наблюдаться отслойка верхнего слоя эпителия.

Детская пузырчатка

Лечение вирусной пузырчатки сугубо консервативное. Оно заключается в назначении медикаментов и определенных процедур. В терапии используются различные виды системных препаратов:

  1. противовирусные: «Виферон», «Циклоферон», «Лаферон»;
  2. подавляющие иммунитет. Они могут быть 2 видов: глюкокортикостероиды («Преднизолон», «Дексаметазон») и цитостатики, подавляющие деление иммунных клеток («Азатиоприн», «Сандиммун», «Метотрексат»);
  3. жаропонижающие средства: «Ибупрофен», «Нимесил», «Мефенаминовая кислота», «Парацетамол». «Аспирин» или ацетилсалициловую кислоту для снижения температуры принимать нельзя, особенно детям до 10 лет;
  4. при зуде обязательны антигистаминные препараты: «Цетрин», «Фенистил», «Диазолин».

Местно, для обработки кожи, применяются антисептики («Хлоргексидин», «Мирамистин», «Метиленовый синий»), комбинированные препараты, включающие антисептики с анестетиками («Офлокаин», изготовленные в аптеке «болтушки» с местноанестезирующими лекарствами, антисептиками и витаминами).

Пузырчатка

При вирусной пузырчатке ротовой полости назначаются противомикробно-местноанестезирующие препараты: «Фортеза», «Орасепт». Дополнительно можно снимать зуд с помощью примочек с соком крапивы, соком алоэ или маслом из листьев грецкого ореха.

В качестве процедур применяются такие, суть которых заключается в очистке крови. Это:

  • гемосорбция, когда кровь очищается с помощью угольного фильтра;
  • плазмаферез – удаление некоторого количества жидкой части крови с ее заменой растворами, сходными с ней по физико-химическим свойствам, но свободных от микробов, антител и иммунных комплексов.

Чтобы попадающие в пищу вещества не травмировали пораженную вирусной пузырчаткой слизистую оболочку, нужно соблюдать диету. Она заключается в исключении острых, кислых продуктов. Соки пить можно, но некислые и те, которые не вызывают аллергии.

Кушать нужно чаще, но при этом брать маленькие порции. Показан прием холодных продуктов: мороженого, фруктового льда или других, если на них нет аллергии. Если нужно лечить грудного ребенка, на время заболевания лучше всего вернуться полностью к грудному вскармливанию, чтобы обеспечивать энергетические потребности ребенка и не травмировать его слизистую.

Отказываться от кормления нельзя. Если ребенок не может кушать, необходимо обратиться в инфекционную больницу и не отказываться от госпитализации. Тогда на некоторое время, пока не сойдут сыпные элементы вирусной пузырчатки, малышу смогут установить зонд в желудок и производить кормление с его помощью.

Болезнь пузырчатка, лечение которой зачастую позволяет спасти пациенту жизнь, требует экстраординарных мер. Терапия должна быть только комплексной. Она включает в себя:

  • Лечение кортикостероидными средствами в повышенных дозах. Чаще всего используют такие препараты, как “Преднизолон”, “Метипред”, “Полькортолон”, “Дексаметазон”. Повышение доз необходимо потому, что нормальные схемы приема этих лекарственных средств не приносят желаемого результата. После того как острые проявления пузырчатки будут купированы, дозировку гормональных препаратов постепенно снижают до минимально эффективной.

    История болезни вульгарная пузырчатка
  • Прием цитостатических средств, таких как “Метотрексат”, “Циклофосфамид”, “Азатиоприн”.

  • Гипоалергенную диету, при которой из рациона полностью исключается грубая пища, соленые продукты, консервы, простые углеводы. При возникновении пузырей в ротовой полости пациент должен отказаться от твердой пищи и потреблять слизистые каши, суры-пюре. Рацион следует обогатить белковыми продуктами, которые ускоряют регенерацию и эпитализацию открытых эрозий.

  • Местное лечение неагрессивными антисептическими растворами и анилиновыми красителями, кортикостероидными мазями. Для орошения язв применяют анестизирующие средства (ксилокаин, лидокаин). Больному назначают ванны с раствором перманганата калия. Лекарственный раствор “Куриозин” используют для стимуляции эпителизации.

В лечении пузырчатки также используют методы экстракорпоральной гемокоррекции, к которым относятся мембранный плазмо- и криоаферез, гемосорбция.

Многие люди думают, что пузырчатка – болезнь у детей с ослабленным иммунитетом. На самом деле это заболевание у новорожденных является высококонтагиозной инфекцией кожи. Ее основным симптомом является образование пустул, быстро распространяющихся по телу и лицу.

Детская болезнь пузырчатка, в отличие от истинной, имеет бактериальную природу. Она вызывается

На течение заболевания оказывает большое влияние реактивность кожи новорожденных, усиливающаяся при недоношенности и родовых травмах. Также она может быть спровоцирована неправильным образом жизни беременной женщины.

При появлении возбудителя и нарушении гигиенических норм на коже младенца появляются водянистые волдыри, которые диагностируют как детскую пузырчатку. В основе этого заболевания лежит наличие у окружающих новорожденного очагов хронической инфекции.

Диагностируют детскую пузырчатку после визуального осмотра. Ее дифференцируют с сифилитической, которая является врожденной и при которой воспаления кожи локализуются на ладонях. Основу лечения этого заболевания составляет антибитотикотерапия, которая позволяет значительно снизить процент летальных исходов.

Предлагаем ознакомиться:  Диагностика цитомегаловирусной инфекции (ЦМВИ). Анализ и лечение Citomegalovirus

Чаще всего используют антистафилококковый гамма-глобулин. Местно назначают использование анилиновых красителей и неагрессивных антисептиков. Врач назначает поддерживающую и дезинтоксикационную терапию, переливание плазмы.

При своевременной и адекватной терапии детской пузырчатки дают благоприятный прогноз. В качестве профилактических мер требуется частая смена нательного и постельного белья, отстранение от новорожденных людей с гнойничковыми воспалениями кожи, своевременное лечение таких высыпаний на эпидермисе у беременной женщины.

Эритематозный тип пузырчатки

Эритематозный тип пузырчатки будет отличаться от вульгарного вида локализацией поражения кожных покровов, наличием эритематозных очагов на груди, шее и лице, а также на волосистой части головы. Последнее носит себорейный характер.

Эритематозная пузырчатка характеризуется четкими границами, ее поверхность покрыта коркой желтого или бурого цвета. Если такие корки отделить от основной поверхности, то оголиться вся эрозированная поверхность.

В случае эритематозной пузырчатки пузыри обычно небольшого размера, корка дряблая и на вид вялая, они часто самостоятельно вскрываются, поэтому поставить диагноз пузырчатки очень сложно. Симптом Никольского может продолжительное время иметь локализованный характер, а в случае генерализации процесса становится похожей на вульгарный вид.

Эритематозный тип пузырчатки нужно дифференцировать с себорейным типом дерматита и с красной волчанкой.

Прогноз

Прогноз данного заболевания всегда неблагоприятный, поскольку в случае неадекватного лечения гибель пациентов от присоединившихся осложнений и вторичной инфекции происходит довольно быстро.

При пузырчатке требуется прием сильнодействующих гормональных препаратов, которые в высоких дозах могут привести к возникновению различных побочных явлений, что также неблагоприятно сказывается на здоровье пациента.

Листовидный тип пузырчатки

Листовидный тип пузырчатки по своим симптомам представляет высыпания эритемо-сквамозного типа, пузыри имеют тонкие стены и часто возникают на уже когда-то пораженных участках. После вскрытия пузырей эрозированная поверхность становится ярко-красного цвета.

Когда поверхность подсыхает возникают пластинчатые корки. Так как при такой форме пузырчатки пузыри образуются и на корках, пораженный участок кожи может покрыться массивным слоем корки из-за обильного отделения экссудата.

Листовой вид пузырчатки захватывает всю кожу, но редко вовлекаются также слизистые. Листовая пузырчатка быстро охватывает всю кожу, на которой тут же возникают пузыри, эрозии и свежие корки. Объединяясь друг с другом, поврежденные участки образуют большую раневую поверхность.

Профилактика

Специфических мер нет. Профилактика болезни проста и универсальна. Она заключается в строгом соблюдении элементарных принципов гигиены, отсутствии вредных привычек, здоровом питании с высоким содержанием белка и активном, в независимости от возраста, подвижном образе жизни.

В качестве профилактики пузырчатки используется поддерживающая терапия кортикостероидами, которую нужно применять длительный период. Важно постоянно контролировать уровень сахара в крови и моче, артериальное давление.

На сегодняшний день не существует эффективных мер
профилактики такого кожного заболевания, как пузырчатка, так как точно не
установлена этиология заболевания.

Если у одного члена семьи был поставлен
диагноз пузырчатка, под наблюдением врача должны находиться все близкие люди,
которые входят в контакт с больным, для того, чтобы предотвратить
распространение заболевания.

Люди, у которых была диагностирована пузырчатка, должны быть поставлены на постоянный диспансерный учет у дерматолога. Все сведения о течении болезни и методах ее терапии отражаются в истории болезни пациента.

Переболевшим пузырчаткой рекомендуется трудовая деятельность со щадящим режимом работы. Также следует с осторожностью относится к физическим нагрузкам, избегать облучения поверхности кожи солнечными лучами. Необходимо часто менять нательное и постельное белье.

Вакцин или сывороток от энтеровируса не существует – их так много штаммов, что угадать, с которым вы проконтактируете, невозможно. Если вы или ваш ребенок проконтактировал с больным вирусной пузырчаткой, чтобы уменьшить шанс того, что вы заболеете, нужно ближайшую неделю питаться полноценно, обогащая рацион достаточным количеством витаминных продуктов (это фрукты, овощи, натуральные свежевыжатые соки, изюм).

Также стоит проконсультироваться со своим врачом по поводу того, можно ли принимать препараты кальция, и, если это не навредит здоровью, 3-7 дней пить «Кальция-D3» или «Кальция глюконат» в возрастной дозировке.

Предупредить заболевание можно, выполняя гигиенические мероприятия после улицы, транспорта, посещения туалета и перед едой. Нужно научить малыша не общаться и не подходить близко к кашляющему или чихающему человеку.

Если же в гости приехал родственник или друг из другого региона, а у вас маленький ребенок и дело происходит летом или осенью, нужно попросить его или меньше общаться с малышом, или делать это чистыми руками и в маске (как бы тяжело и обидно это ни было).

Если ребенок уже заболел, для профилактики недуга у других членов семьи, нужно выделить малышу отдельные чашку, ложку, вилку, полотенце. Необходимо чаще проводить гигиену его половых органов и ануса и менять подгузники, но делать это в перчатках, чтобы исключить попадание вирусных частиц на руки.

Обработку элементов сыпи в полости рта и на коже тоже нужно выполнять в перчатках. Ребенок не должен делиться своими игрушками со здоровыми детьми. Подобных правил придется придерживаться не только во время болезни, но и в течение 3 месяцев после нее.

Чтобы максимально обезопасить себя от вирусной пузырчатки, не стоит ехать в чужие регионы или на море после перенесенной болезни или если человек постоянно принимает  гормональные средства типа «Преднизолон» или «Дексаметазон».

Если нужно ухаживать за больным вирусной пузырчаткой, дотрагиваться до кожи с сыпью нужно только в перчатках.

Вегетирующий тип пузырчатки

Вегетирующий тип пузырчатки протекает доброкачественно. Пациенты на протяжении долгих лет могут чувствовать себя хорошо. Пузыри расположены вокруг отверстий, а также в области кожных складок. Вскрываясь, пузыри обнажают эрозии, на дне которых возникают мягкие вегетации, имеющие зловонный запах.

Такие вегетации покрыты серозно-гнойной или просто серозной жидкостью. По контуру новообразований можно рассмотреть пустулы, поэтому вегетирующую пузырчатку нужно отличать от хронической формы пиодермии.

Причина заболевания

Пузырчатка у младенцев возникает в первые недели жизни. При этом на коже ребенка возникают небольшие тонкостенные пузыри, в которых находится серозное содержимое. Спустя всего несколько часов патологический процесс генерализуется, а пузыри увеличиваются и лопаются.

При несвоевременном лечении наблюдается интоксикация организма, повышение температуры и потеря аппетита. В запущенном состоянии пузырчатка провоцирует развитие воспалений внутренних органов: отит, пневмонию, флегмоны.

Для других форм на сегодня считается, что клетки эпидермиса структурно повреждаются при участии внешних негативно влияющих агентов:

  • ретровирусов;
  • экологических факторов;
  • гиперинсоляции;
  • других агрессивных внешних факторов.

Пузыри при этом заболевании появляются потому, что нарушены межклеточные связи. Иммунная система воспринимает некоторые белки организма (десмоглеины), как враждебные. И разрушает их. Эти белки можно назвать «клеем», соединяющим отдельные чешуйки эпидермиса вместе. Получается, что лимфоциты, разрушая «клей», «расклеивают» эпидермис.

Каковы дополнительные факторы риска при акантолитической пузырчатке мы не знаем, но установлено, что у лиц с негативным генетическим статусом (наследственной предрасположенностью) вероятность заболеть данной болезнью выше.

  • Обыкновенную или вульгарную (вульгарная — это перевод слова обыкновенный);
  • Эритематозную (себорейную) или синдром Сенир-Ашера;
  • Вегетирующую;
  • Листовидную (эксфолиативную);
  • Другие виды болезни.

Напоминаем, что речь идет о пузырчатке истинной, то есть аутоиммунном заболевании, ярким проявлением которого являются наполненные экссудатом (выделившейся жидкостью) пузыри на слизистой и коже. Заболевание многолико. Пузырчатка пожет выглядеть и как на рисунке 1 и как на рисунке 2 или 3, и еще очень по-разному.

Рисунок №1 Истинная пузырчатка

Рисунок №2. Пузырчатка

Рисунок №3 Акантолитическая пузырчатка

Пузырчатка новорожденных

Пузырчатка у новорожденных представляет острое инфекционное заболевание кожи, которое клинически проявляется в виде пустул, быстро распространяющихся по всему кожному покрову.

Пузырчатка у новорожденных имеет часто бактериальную природу. Ее возбудитель — золотистый стафилококк. Говоря о патогенезе пузырчатки среди новорожденных, значительное место занимает реакция кожи детей.

Реакция кожных покровов будет усиливаться в случае родовой травмы или недоношенности, а также неправильного образа жизни самой беременной женщины. На коже у ребенка будут образовываться пузыри по причине воздействия бактериальных факторов.

Эпидемиология пузырчатки у новорожденных говорит о нарушении гигиены в родильном доме, о присутствии хронических инфекций у персонала роддомов, о возможном возникновении аутоинфицированной пузырчатки (в случае, если у новорожденного развиваются гнойные виды заболеваний пупка).

Пузырчатка у новорожденных образуется в первые дни жизни, но развитие заболевания возможно и спустя одну-две недели. На здоровой коже возникают небольшого размера пузыри с тонкими стенками, имеющие серозное содержимое.

Спустя несколько часов процесс будет генерализоваться, пузыри увеличатся в размерах и вскроются. На месте пузырей останутся болезненные эрозии с оставшимися частицами эпидермиса, расположенные по краям.

Пузырчатка

Если не вылечить пузырчатку на ранних стадиях, у новорожденного будут развиваться воспалительные процессы внутренних органов (флегмоны, отиты, пневмонии). У слабых новорожденных или у недоношенных не исключена септическая форма пузырчатки. При последней летальный исход очень высок.

Диагностировать пузырчатку у новорожденных можно на основе визуального осмотра. Следует отличать пузырчатку у новорожденных от сифилистической формы пузырчатки, которая представляет собой симптом врожденного сифилиса. При последней пузыри располагаются на ладонях.

Антибиотикотерапия позволяет снизить процент летальных исходов от пузырчатки среди новорожденных. При своевременно оказанном лечении пузырчатки среди новорожденных благоприятный исход болезни значительно выше, чем при других видах.

Профилактикой пузырчатки считается смена нательного и постельного белья, изоляция тех, кто имеет гнойничковые высыпания на коже, а также правильное наблюдение беременных и своевременное оказание лечения среди матерей, имеющих гнойниковые высыпания.

Ссылка на основную публикацию

Adblock detector