Опасные проявления и лечение геморрагического васкулита у детей болезни Шенлейна-Геноха

Что такое васкулит и почему он развивается?

Хотя истинные причины возникновения васкулита еще выяснены не до конца и нуждаются в подтверждении, механизм поражения сосудов при этом заболевании уже классифицирован как:

  • Первичная патология, затрагивающая только сами сосуды и никак не связанная с заболеваниями других органов и систем;
  • Вторичное проявление (симптом) некоторых инфекционных или системных заболеваний — гепатитов, скарлатины, сифилиса, онкопатологий, ревматизма, а также аллергических реакций на некоторые медикаменты.

Заболевание классифицируется также по локализации воспалительного процесса и величине пораженных им сосудов — крупных, средних и мелких.

Воспалительный процесс при васкулитах может затрагивать отдельные органы (кожу, головной и спинной мозг), быть симптомом ряда системных патологий — системной красной волчанки, саркоидоза, ревматических состояний.

Дети и подростки

Ведущий клинический симптом аллергического васкулита при поражении сосудов мелкого калибра – пальпируемая пурпура. Пальпируемая пурпура являет собой гемморагическую сыпь немного приподнимающуюся над кожей (на начальном этапе болезни ее можно не прощупать).

В случае, когда нарушена свертываемость крови и отмечается тромбоцитопения кровоизлияния (петехии) клинически представлены в виде пятен и не прощупываются. Аллергические васкулиты отличаются возникновением воспалительных инфильтратов в связи, с чем представлены папулами, которые можно пропальпировать.

Величина высыпания при аллергическом васкулите варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Характерной особенностью является симметричность сыпи.

При сильно выраженном воспалительном процессе пальпируемая пурпура преобразуется в пузырьковую сыпь, заполненную содержимым геморрагического характера. В последующем на месте таких пузырей образуются некроз и язвы. В связи, с чем и различают такие формы аллергического васкулита:

  • папулезная, 
  • везикулярная, 
  • буллезная, 
  • пустулезная, 
  • язвенная.

Иногда при аллергическом васкулите возможно ощущение зуда и болезненности в области пораженных участков. После заживления высыпаний остается гиперпигментация, возможно также образование атрофических рубцов.

Чаще всего сыпь располагается на ногах, хотя не исключено что, она распространиться и на другие области (обычно не поражаются – область лица, слизистые оболочки, ладони и подошвы).

article656.jpg

Аллергические васкулиты кожи – полиэтиологическая совокупность болезней и клинический симптомокомплекс их очень разнообразен. Но основным клиническим симптомом является повреждение кожных покровов от пятен до язв (т.е.

характерен полиморфизм сыпи). Высыпания часто сопровождаются зудом, жжением или болью. Параллельно с поражением кожных покровов отмечается ухудшение общего самочувствия: высокая температура, вялость, миалгии и артралгии, снижение аппетита, рвота и наличие болей в области живота.

Как таковой классификации аллергических васкулитов кожных покровов нет, их разделение происходит от глубины повреждающего процесса. В данной связи и выделяются поверхностные и глубокие васкулиты.

Поверхностные аллергические васкулиты подразделяются: 

  1. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна – Геноха). 
  2. Аллергический артериолит Руитера. 
  3. Геморрагический лейкокластический микробид Мишера – Шторка. 
  4. Узелковый некротический васкулит Вертера Дюмлинга. 
  5. Острый оспенновидный лихеноидный парапсориаз. 
    • Гемосидерозы (капилляриты) 
      • кольцевидная телеангиэктатическая пурпура, 
      • экзематоидная пурпура, 
      • болезнь Шамберга, 
      • зудящая пурпура, 
      • пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит, 
      • дугообразная телеангиэктатическая пурпура, 
      • белая атрофия кожи, 
      • пурпурозный пигментный ангиодермит, 
      • ортостатическая пурпура, 
      • сетчатый старческий гемосидероз.
  6. Среди глубоких аллергических васкулитов различают: 
    • Кожную форму узелкового периартериита. 
    • Узловатую эритему – острая и хроническая формы.

[5], [6]

Ообусловлен системным повреждением сосудистого эндотелия, с формированием на поверхностях кожных покровов эритем, в скором времени преобразующиеся в геморрагические элементы. Для данной формы васкулита характерно повреждение суставов и жизненно важных органов (преимущественно желудок, кишечник и почки).

Различают (условно) следующие виды геморрагического васкулита: 

  • простой вид пурпуры, 
  • некротический, 
  • ревматический (суставная), 
  • абдоминальный, 
  • молниеносный вид.

Сыпь при геморрагическом васкулите носит симметричный характер, располагается на ногах и ягодицах, не проходит при надавливании. Высыпания имеют волнообразный характер, появляются в среднем один раз в неделю.

trusted-source

При простой пурпуре отмечаются только высыпания на коже. Общее самочувствие не нарушается и внутренние органы не затрагиваются, а если и вовлекаются в патологический процесс, то незначительно. Острое течение характерно для детского организма.

Продолжительность болезни может варьировать от пары дней до пары недель. Высыпания в виде эритематозных пятен могут быть размером до двух миллиметров, но иногда достигать двух сантиметров. Одновременно с пятнами формируются и уртикарные элементы, сопровождающиеся зудом кожных покровов.

Некротическая пурпура характеризуется полиморфизмом сыпи, когда на кожных покровах одновременно имеются пятна (эритемы), узелковая сыпь, пузыри (с геморрагическим либо серозным наполнением) и некротические изменения кожных покровов, язвы и корки геморрагического характера. После заживления язв часто остаются рубцы.

Для ревматической пурпуры характерно одновременное повреждение кожных покровов и суставов. Повреждаются часто крупные суставы (коленные и галеностопные), возникает их болезненность и над их поверхностью видна припухлость.

Предлагаем ознакомиться:  Как распознать симптомы пневмонии у детей с температурой

Суставы поражаются одновременно с поражением кожных покровов, но и могут предшествовать васкулиту или наоборот – спустя пару часов, а, то и недель. Кожа над областью суставов приобретает желто-зеленую окраску, что говорит о том, что здесь было кровоизлияние.

Абдоминальная форма геморрагического васкулита часто возникает в раннем возрасте и подростковом периоде. Трудно диагностируется, т.к. сыпь на кожных покровах может отсутствовать и проявляется только симптомами поражения пищеварительного тракта – наличие болезненности в эпигастрии и кишечнике, рвоты, при пальпации – напряжена и болезненна передняя брюшная стенка.

Молниеносная форма – протекает очень тяжело, с высокой температурой, с генерализованной сыпью, расположенной на поверхности кожных покровов и слизистых оболочек. Для молниеносной формы характерно повреждение суставов, жизненно важных органов. Крайне неблагоприятное течение для жизни.

Инфекционно – аллергический васкулит кожных покровов. Развивается во время патологии инфекционного характера, при наличии хронических инфекционных очагов (тонзиллитов, синуситов, аднекситов и т.д.). Для него характерен полиморфизм сыпи – эритематозные и геморрагические пятна, пузырьковая и узелковая сыпь, некротические изменения, язвы, серозные или геморрагические корки.

По окончании заболевания остается гиперпигментация и рубцы. Нарушается общее самочувствие: слабость, вялость, увеличение температуры, плохой аппетит. Характерно длительное протекание болезни с ремиссиями и обострениями.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Возникает остро вследствие хронического инфекционного процесса. Сыпь представлена эритематозными и геморрагическими пятнистыми элементами на поверхности кожных покровов рук и ног, крайне редко – на лицевой части и в районе слизистых.

Во время обострений изменяется общее самочувствие – повышается температура, снижается аппетит, появляется слабость. Внутрикожный тест с бактериальным фильтратом (стрептококковый антиген, полученный с миндалин) положительный.

Главное проявление данной болезни – коричневато – синюшные дермально-гиподермальные плоские папулы (узелки), застойного характера, при прощупывании плотноватые, имеют размер горошины. Одновременно с папулами отмечаются пятна эритематозного характера, часто преобразующиеся в геморрагические элементы.

Папулезные высыпания с течением времени некротизируются и появляются язвенные дефекты, формирующиеся в рубцовую ткань (атрофические либо гипертрофические рубцы). Жжение и болезненность, обычно, отсутствуют.

Причины

Для сыпи характерна симметричность, появляется в районе разгибательных поверхностей рук и ног, иногда располагается и вокруг суставов (не исключено расположение высыпаний на торсе и половых органах).

Папулосквамозное кожное заболевание с острым течением и неизвестной этиологией. Предполагается, что возникает как реакция на инфекцию. Часто возникает в подростковом и молодом периодах. На кожных покровах образуются небольшие фолликулярные папулы, которые трансформируются в пустулы с некрозом в центре. Нарушается общее самочувствие: повышается температура, обычно присоединяется лимфаденит.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26]

петехиальная сыпь, мелкие пятна коричнево-желтого цвета и сосудистые звездочки. Расположена сыпь в районе рук и ног (дистальные их отделы), больше в районе ног и сопровождается жжением разной выраженности. Общее самочувствие и жизненно важные органы не страдают.

[27], [28], [29], [30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Аллергический васкулит генерализованного характера, сопровождающийся поражением артерий мышечного типа (средних и крупных). Капилляры не включаются в патологический процесс. Чаще эта патология характерна для мужчин.

Развивается на введение лекарственных средств – вакцины, сыворотки, антибиотики, а также как реакция на бактериальные и вирусные инфекции. Возникает заболевание чаще остро, реже подостро. Повышается температура, появляется слабость и потеря аппетита.

По ходу артерий образуются узелки (утолщения) в виде аневризматических выпячиваний сосудов. Возникает сосудистая окклюзия, тромбообразование, с последующим кровоизлиянием, изъязвлением и возможным вторичным инфицированием.

Сливная кожная пурпура

В дальнейшем поражаются жизненно важные органы (почки, пищеварительная система и др.) Высыпания на поверхности коже представлены узелковой сыпью – одиночные или групповые, плотноватые, подвижные и болезненные. Сыпь склонна к некротизации и изъязвлениям. Язвенные дефекты длительно кровоточат и заживают.

Симптомы


Геморрагический васкулит

Геморрагический васкулит – профилактика

Васкулит у взрослых людей может быть как симптомом ряда заболеваний, так и самостоятельной системной патологией.

Системные васкулиты объединяются в большую группу и носят аутоиммунную природу, обычно возникая на фоне или после различных инфекционных заболеваний, поскольку структура сосудов может повреждаться под влиянием циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Воспалительный процесс поражает крупные, средние или мелкие сосуды, поэтому к числу системных васкулитов принято относить:

  • Височный артериит (поражение крупных артерий);
  • Артериит Такаясу, поражающий аорту;
  • Узелковый периартериит, при котором воспаляются артерии среднего размера;
  • Синдром Кавасаки, проявляющийся только у детей и поражающий коронарные сосуды;
  • Болезнь Бюргера;
  • Ангиит Черджа-Стросса;
  • Болезнь Шенлейн-Геноха;
  • ANCA-ассоциированные васкулиты;
  • Болезнь Вегенера;
  • Эссенциальный васкулит;
  • Синдром Гудпасчера.

Любая из форм васкулита — следствие некорректной работы иммунной системы: недолеченные или игнорируемые больными инфекционные заболевания со временем приобретают хроническую форму, излишне напрягая и без того ослабленный иммунитет.

Предлагаем ознакомиться:  Герпес в интимной зоне у женщин, симптомы и лечение герпеса в интимной зоне у мужчин

Поэтому качественное и полное лечение всех имеющихся заболеваний под контролем специалистов, а также строго дозированное применение лекарств существенно снижают риск возникновения воспаления сосудов, которое может повлечь тяжелейшие последствия.

В профилактике обострения геморрагического васкулита важную роль играют устранение очагов инфекции (своевременное лечение кариозных зубов, профилактика хронического тонзиллита и т.д.), отказ от необоснованного применения антибиотиков без веских показаний к их назначению, индивидуальный подбор продуктов питания, укрепление защитных сил организма (закаливание, прогулки на свежем воздухе, здоровое питание с достаточным содержанием овощей и фруктов и др.).

Детям, переболевшим васкулитом, противопоказаны переохлаждения, контакты с инфекционными больными, ароматическими веществами, прочими аллергенами (такие как животные, растения, мыло и шампуни с отдушками, зубная паста с ароматизаторами и т.п.).

Если геморрагический васкулит возник в ответ на инфекционное заболевание (ангина, отит, корь, т.п.), от он может бесследно пройти. Но во многих случаях васкулиту свойственно хроническое течение, тогда он может беспокоить не один год, в этом случае задача врачей – перевести болезнь в состояние ремиссии, когда проявления болезни исчезают.

У взрослых людей васкулит может как проявляться в качестве симптома определенных заболеваний, так и являться отдельной патологией.

Системный васкулит имеет свойство возникать на фоне разнообразных инфекционных болезней, поскольку в некоторых случаях циркулирующие по крови иммунные комплексы повреждают структуру сосудов. Воспаление может поражать как крупные, так и средние либо мелкие сосуды.

У взрослых
Проявление болезни Шенлейна-Геноха

Краткая характеристика некоторых видов

Гигантоклеточный височный артериит (болезнь Хортона) — воспаление бассейна сонных артерий, которым болеют пожилые женщины (60-70 лет).

пятна на коже при васкулите

Симптомы болезни Хортона:

  • Мышечные боли в плечевом поясе, бедрах;
  • Ощущение скованности по утрам;
  • быстрое и сильное похудение;
  • Лихорадка;
  • Пульсирующая головная боль с одной стороны;
  • Сложности с жеванием пищи;
  • Отсутствие пульса в височной артерии;
  • Нарушение зрения (нечеткость, слепота).

Симптомы этой формы болезни таковы:

  • Отсутствие пульса на руках (только одной или обеих);
  • Слабость и боли в конечностях, усиливающиеся при нагрузке;
  • Головокружения;
  • Приступы стенокардии (при вовлечении в процесс коронарных артерий);
  • Сильное исхудание;
  • Субфебрильная температура.
почечный периартрит

Поражение почек при заболевании узелковым периартритом

Симптомы узелкового периартериита:

  • Лихорадка;
  • Резкое и быстрое исхудание;
  • Боли в мышцах и суставах;
  • Парезы и парестезии ног;
  • Признаки поражения почек;
  • Артериальная гипертензия;
  • Абдоминальный синдром;
  • Мраморность кожи (ливедо);
  • Узелки по ходу сосудов.

Заболевание распознают по следующему набору симптомов:

  • Петехиальной сыпи на коже голеней и стоп;
  • Артралгиям;
  • Миалгиям;
  • Некротизированным участкам и трофическим язвам на месте сыпи;
  • Поражению почек по типу гломерулонефрита;
  • Кровохарканью и одышке.

Синдром Гудпасчера — воспаление капилляров в легких и почках, которым страдают молодые мужчины возрастом от 20 до 30 лет. При этой форме заболевания преобладает легочная и почечная симптоматика:

  • Кровохарканье или легочное кровотечение;
  • Изменения в анализах мочи (появление белка и эритроцитов);
  • Очаговые или сливные затемнения в легких (по данным рентгенографии);
  • Прогрессирующая анемия;
  • Быстрое развитие ХПН.

Немедикаментозное лечение узелкового полиартериита

В активном периоде узелкового полиартериита в общем анализе крови определяют умеренную нормохромную анемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

В общем анализе мочи могут быть выявлены транзиторные изменения осадка.

Васкулит на ногах

Биохимический анализ крови имеет прикладное значение, выявляя изменения некоторых показателей, в частности трансферазной активности и азотистых шлаков.

При иммунологическом исследовании в активный период у всех больных определяют увеличение концентрации С-реактивного белка, можно выявить умеренное повышение IgA, IgG, положительный ревматоидный фактор.

Система свёртывания крови при узелковом полиартериите характеризуется склонностью к гиперкоагуляции, поэтому определение состояния гемостаза должно быть исходным и последующим для контроля достаточности терапии. Гиперкоагуляция максимально выражена при ювенильном полиартериита.

У больных классическим узелковом полиартериите обнаруживают HBsAg и другие маркёры гепатита В (без клинико-лабораторных и эпидемиологических признаков данного заболевания).

По показаниям назначают ЭКГ, ЭхоКГ, рентгенографию грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости, ангиографию, биопсию.

На ЭКГ можно выявить признаки нарушения метаболических процессов в миокарде, тахикардию. При наличии миокардита могут быть зафиксированы замедление проводимости, экстрасистолия, снижение электрической активности миокарда. При поражении коронарных артерий выявляют ишемические изменения в сердечной мышце.

При ЭхоКГ в случае миокардита отмечают расширение полостей сердца, утолщение и/или гиперэхогенность стенок и/или папиллярных мышц, снижение сократительной и насосной функций миокарда, при наличии перикардита – расслоение или утолщение листков перикарда.

При УЗИ органов брюшной полости, почек чаще отмечают неспецифические изменения в виде усиления сосудистого рисунка и/или эхогенности паренхимы.

Предлагаем ознакомиться:  Менактра вакцина от менингококковой инфекции

На рентгенограмме грудной клетки в активный период болезни отмечают усиление сосудистого рисунка, иногда – изменение лёгочного интерстиция.

Аортографию назначают при узелковом полиартериите, протекающем с артериальной гипертензией, с диагностической и дифференциально-диагностической целью. На ангиограммах могут быть выявлены аневризмы средних и мелких сосудов почек, печени, селезёнки и дефекты контрастирования паренхимы поражённых органов, что служит ангиографическим критерием заболевания.

Биопсию кожи, подкожной клетчатки и мышц, редко – почки, проводят в сомнительных случаях. Биопсию желательно проводить до начала базисной терапии. Морфологический признак, подтверждающий диагноз узелкового полиартериита, – деструктивно-продуктивный васкулит, который можно выявить, только если биопсию проводят из участка кожи с узелком, ливедо или вблизи некроза.

В острый период обязательны госпитализация, постельный режим, диета № 5.

Медикаментозное лечение узелкового полиартериита проводят с учётом фазы болезни, клинической формы, характера основных клинических синдромов, степени тяжести. Оно включает патогенетическую и симптоматическую терапию.

[1], [2], [3], [4], [5]

Её характер и продолжительность зависят от локализации сосудистого поражения и его тяжести. Основа патогенетической терапии – глюкокортикостероиды. В случае высокой активности назначают цитостатик (циклофосфамид).

При ювенильном полиартериите максимальная суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг. Больным с выраженным тромбангиитическим синдромом проводят 3-5 сеансов плазмафереза, ежедневно синхронизированного с пульс-терапией метилпреднизолоном (10-15 мг/кг).

Максимальную дозу преднизолона больные получают 4-6 нед и более до исчезновения клинических признаков активности и улучшения лабораторных показателей. Затем суточную дозу снижают по 1,25-2,5 мг через 5-14 дней до 5-10 мг в сутки. Поддерживающее лечение проводят не менее 2 лет.

При высокой артериальной гипертензии, служащей препятствием для назначения глюкокортикостероидов в адекватной дозе, в комплексе с низкими дозами преднизолона (0,2-0,3 мг/кг в сутки) применяют цитостатики (циклофосфамид) из расчёта 2-3 мг/кг в сутки, через месяц дозу уменьшают в 2 раза и продолжают лечение до наступления ремиссии.

С целью улучшения кровообращения применяют антикоагулянты. Гепарин натрия вводят больным с тромбангиитическим синдромом и инфарктами внутренних органов 3-4 раза в день подкожно или внутривенно в суточной дозе 200-300 ЕД/кг под контролем показателей коагулограммы.

Лечение гепарином натрия проводят до клинического улучшения. Для уменьшения тканевой ишемии назначают антиагреганты: дипиридамол (курантил), пентоксифиллин (трентал), тиклопидин (тиклид) и другие сосудистые препараты.

При классическом узелковом полиартериите преднизолон назначают коротким курсом (при злокачественной артериальной гипертензии не назначают совсем), базисное лечение – терапия циклофосфамидом; в случае тяжёлого (кризового) течения дополнительно проводят плазмаферез (синхронно с пульс-терапией).

При выраженных гиперестезиях и болях в суставах, мышцах применяют обезболивающие, при артериальной гипертензии – гипотензивные средства. Антибиотики назначают в случае присоединения интеркуррентных инфекций в дебюте или на фоне болезни, наличия очагов инфекции.

Длительное использование глюкокортикостероидов и цитостатиков влечёт за собой развитие побочных эффектов, требующих соответствующего лечения. При лечении цитостатиками побочные эффекты – агранулоцитоз, гепато- и нефротоксичность, инфекционные осложнения;

при лечении глюкокортикостероидами – медикаментозный синдром Иценко-Кушинга, остеопороз, задержка линейного роста, инфекционные осложнения. Для профилактики и лечения остеопении и остеопороза используют кальция карбонат, кальцитонин (миакальцик) и альфакальцидол.

Инфекционные осложнения развиваются при лечении и глюкокортикостероидами, и цитостатиками. Они не только лимитируют адекватность базисного лечения, но и поддерживают активность болезни, что приводит к удлинению лечения и нарастанию его побочных проявлений.

Эффективный метод лечения и профилактики инфекционных осложнений – использование ВВИГ. Показаниями к их назначению служат высокая активность патологического процесса в сочетании с инфекцией или инфекционные осложнения на фоне противовоспалительной иммунодепрессивной терапии.

Хирургическое лечение показано при развитии симптомов «острого живота» у пациентов с абдоминальным синдромом. При пальцевой гангрене – некрэктомия. В период ремиссии у больных с ювенильным периартериитом, рецидивирующим в связи с хроническим тонзиллитом, проводят тонзилэктомию.

Специфических маркеров в лабораторных исследованиях при геморрагическом васкулите нет. Исследования показывают

  • умеренный лейкоцитоз;
  • повышенную скорость оседания эритроцитов;
  • сдвиг лейкоцитарной формулы влево;
  • протеинурия и гематурия;
  • увеличение титра антистрептолизина О, возможен повышенный уровень IgA в сыворотке крови.

К инструментальным методам исследования относятся:

  • иммуногистохимическое исследование кожи, биопсия показывает периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты, отложение иммунных комплексов, признаки гломерулонефрита;
  • ирригография показывает дефекты наполнения в стенке кишки;
  • эндоскопическое исследование выявляет эрозии в желудке и кишечнике, геморрагический или эрозивный дуоденит.

Диагностическими критериями геморрагического васкулита являются

  • возраст моложе 20 лет;
  • пальпируемая пурпура в условиях отсутствия тромбоцитопении;
  • диффузные боли в животе, усиливающиеся после еды, ишемия кишечника;
  • гранулоцитарная инфильтрация стенок кровеносных сосудов при биопсии.

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями:

  • тромбоцитопеническая пурпура;
  • диссеминированное внутрисосудистое свертывание;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура;
  • сывороточная болезнь;
  • гипергаммаглобулинемическая пурпура;
  • криоглобулинемия.
Ссылка на основную публикацию

Adblock detector